Enfermedad de Whipple: causas, síntomas, tratamientos

LA Enfermedad de Whipple es una infección bacteriana sistémica que tiene como agente etiológico el Tropheryma whipplei. Fue descrita por primera vez en 1907, por George Hoyt Whipple, como una enfermedad crónica, denominada lipodistrofia intestinal.

Esta enfermedad se considera una condición poco común y la porción de la población más afectada es masculina (80%), generalmente caucásicos, que viven en Europa o América del Norte. Aunque afecta a personas de todos los grupos de edad, es más común alrededor de los 50 años.

Se desconoce la incidencia real de la enfermedad. Los estudios muestran una mayor prevalencia de esta enfermedad en el medio rural, más específicamente en los agricultores. Aunque aparentemente no existe un patrón de herencia, se han descrito varios casos familiares.

La bacteria que causa la enfermedad, la T. whipplei, es gramnegativa, se encuentra en el suelo, en aguas residuales contaminadas y en la saliva de individuos sanos, aunque no hay evidencia de transmisión interpersonal. También se ha aislado de biopsias duodenales y jugo gástrico de individuos sin manifestaciones de la enfermedad, lo que indica que este agente etiológico puede ser una bacteria comensal normal.

Hasta el día de hoy, no se ha dilucidado la patogenia de esta enfermedad. Sin embargo, debido a sus características epidemiológicas y genéticas únicas, entre otras particularidades, varios investigadores creen en una posible susceptibilidad individual de los pacientes al microorganismo.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad incluyen oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación), inflamación, dolor articular y diarrea. La malabsorción grave provoca pérdida de peso y anemia. El dolor abdominal, la tos y el dolor durante la respiración también están presentes debido a la pleuresía. Se puede observar derrame pleural y linfadenopatía (de los ganglios linfáticos torácicos).

En ciertos casos, los pacientes con esta afección pueden presentar soplos cardíacos, que generalmente indican la migración de la infección al corazón, o hepatomegalia, lo que indica que ha llegado al hígado. Se sabe que la enfermedad llega al sistema nervioso central (SNC) cuando el paciente presenta confusión mental, pérdida de memoria o movimientos descontrolados del globo ocular.

Algunos académicos han propuesto criterios de diagnóstico para la enfermedad del SNC, basados ​​en métodos de diagnóstico clínicos y complementarios. Según estos investigadores, para hacer un diagnóstico definitivo de la enfermedad de Whipple del SNC, es necesario tener al menos uno de estos cambios: movimientos oftálmicos irregulares, biopsia positiva y / o análisis de PCR positivo. es necesario al menos uno de estos signos / síntomas sistémicos: fiebre de origen desconocido, síntomas gastrointestinales, artralgias, adenopatías y sudores nocturnos, junto con al menos un signo neurológico (oftalmoplejía supranuclear, mioclonias, demencia o síntomas hipotalámicos).

Se determina la recogida de muestras de tejido duodenal distal y proximal y de yeyuno para análisis histológico, cuando se sospecha esta enfermedad. Dependiendo de las manifestaciones, también se pueden tomar muestras de líquido cefalorraquídeo, tejidos de válvulas cardíacas, ganglios linfáticos y tejido sinovial.

Incluso si la biopsia intestinal es negativa, no significa que la condición no esté presente, ya que la enfermedad puede estar restringida a la submucosa, quedando sin diagnosticar en este caso.

La microscopía electrónica se ha utilizado durante media década para identificar / confirmar la presencia de la bacteria en cuestión; sin embargo, es un método de diagnóstico complementario.

La inmunohistoquímica aumenta la sensibilidad y especificidad de los métodos histológicos.

La PCR es una importante herramienta diagnóstica en esta enfermedad, ya que posee una gran sensibilidad y especificidad, siendo útil principalmente en casos que presentan condiciones atípicas y / o cuando no existe posibilidad de confirmación histológica del diagnóstico.

El tratamiento de esta enfermedad se realiza con antibióticos, como tetraciclina, penicilina, sulfasalazina, entre otros. Los síntomas desaparecen rápidamente, pero la curación del tejido puede tardar hasta 2 años. Puede haber recurrencia varios años después del final de la terapia, a pesar de un tratamiento inicial considerado efectivo, ocurriendo en mayor proporción en pacientes con afectación del SNC y en pacientes tratados con un solo tipo de antibiótico o con antibióticos que no atraviesan la barrera hematoencefálica. .

Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Whipple_enfermedad
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2004-17/6/481-486.pdf
http://www.manualmerck.net/?id=136&cn=1127
http://www.spmi.pt/revista/vol09/v09_n2_Whipple.pdf
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2005-18/3/199-208.pdf
Foto: http://ligadepatologiaufc.blogspot.com/2010/07/doenca-de-whipple.html

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