cálmate se refiere a una deformidad rara caracterizada por la ausencia de huesos que forman la bóveda craneal, así como la duramadre y músculos asociados, con huesos normales de la base del cráneo y la cara. El defecto suele estar cubierto de piel.
Hasta el momento, se desconoce la etiología de este trastorno. Sin embargo, se sabe que esta condición se debe a un defecto en la neurulación, es decir, es causada por una migración defectuosa del mesénquima con la colocación normal del ectodermo.
Algunas afecciones pueden estar asociadas con acalvaria, como holoprosencefalia, hidrocefalia y micropoligiria. Además, en estos pacientes también se pueden observar alteraciones cardíacas, onfalocele, hipertelorismo, labio leporino y / o paladar hendido, diegénesis tubular renal, hexadactilia, pie zambo congénito y meduloblastoma.
El diagnóstico se puede realizar durante el embarazo, a partir de la 12ª semana de gestación, mediante ecografía de alta resolución.
Por lo general, esta condición conduce a la muerte. Ningún procedimiento quirúrgico implementado hasta la fecha es capaz de reparar el defecto del cráneo durante el período neonatal. En algunos recién nacidos se ha observado un crecimiento espontáneo de la bóveda craneal. Cuando el paciente llega a la edad escolar, lo cual es difícil, se realiza un injerto óseo.
Fuentes:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-39842010000400013&script=sci_arttext
http://www.rightdiagnosis.com/a/acalvaria/intro.htm
http://www.streetdirectory.com/travel_guide/112082/medical_conditions/complete_information_on_acalvaria_with_treatment_and_prevention.html
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