Written by LA amilosis es una enfermedad caracterizada por el depósito de proteína amiloide, que resulta de una secuencia de alteraciones en su despliegue, con el depósito de fibrillas amiloides insolubles que ocurren principalmente en los espacios extracelulares de órganos y tejidos.
Dependiendo de la naturaleza bioquímica de la proteína precursora de amiloide, las fibrillas de amiloide se depositan localmente o en todo el cuerpo. Este depósito puede no representar un peligro clínico aparente o puede estar relacionado con cambios fisiopatológicos graves.
Hay tres tipos de amiloidosis:
- Amiloidosis primaria: se cree que esta enfermedad está asociada con cambios en las células plasmáticas, como el mieloma múltiple.
- Amiloidosis secundaria: resulta de otras enfermedades, como tuberculosis, artritis reumatoide, fiebre mediterránea familiar, entre otras.
- Amiloidosis hereditaria: afecta los nervios y ciertos órganos; fue diagnosticado en individuos de Portugal, Suecia, Japón y otros países.
Puede haber una cuarta forma que estaría relacionada con el envejecimiento normal del individuo, que afecta especialmente al corazón.
La acumulación de grandes cantidades de amiloide puede afectar el funcionamiento normal de muchos órganos. Los síntomas dependerán de dónde ocurra la acumulación. En la amiloidosis primaria, los principales sitios de acumulación son: corazón, pulmones, piel, lengua, glándula tiroides, intestinos, hígado, riñones y vasos sanguíneos. Esta acumulación puede resultar en insuficiencia cardíaca, latidos cardíacos irregulares, dificultad para respirar, lengua gruesa, glándula tiroides hipoactiva, absorción reducida de nutrientes, insuficiencia hepática, insuficiencia renal y más fácilmente hematomas o sangrado como resultado de sus efectos en el proceso. También puede haber una alteración del sistema nervioso, lo que resulta en debilidad y sensibilidad alterada. También puede aparecer el síndrome del túnel carpiano.
En la amiloidosis secundaria, el amiloide tiende a depositarse en el bazo, el hígado, los riñones, las glándulas suprarrenales y los ganglios linfáticos. Por lo general, el bazo y el hígado aumentan de tamaño. También pueden verse afectados otros órganos y vasos sanguíneos, pero el corazón rara vez se ve afectado.
Como esta condición produce varios problemas, es muy difícil de diagnosticar. Los médicos pueden sospechar amiloidosis cuando fallan varios órganos o cuando hay sangrado sin razón aparente. La sospecha de una causa hereditaria se produce cuando se descubre en una familia un trastorno de los nervios periféricos de transmisión hereditaria. El diagnóstico generalmente se obtiene analizando una pequeña cantidad de grasa abdominal aspirada por una aguja que se inserta cerca del ombligo. Alternativamente, se puede tomar una muestra de tejido para realizar una biopsia. El amiloide se muestra al microscopio con el uso de ciertos tintes.
El tratamiento tiene como objetivo hacer que la amiloidosis desaparezca. Sin embargo, los pacientes que tienen amiloidosis causada por mieloma múltiple tienen un pronóstico desfavorable: la mayoría de las personas con ambas afecciones mueren en uno o dos años. El tratamiento dependerá del tipo de amiloidosis:
- Primario: dependiendo del grado de riesgo, se puede utilizar la terapia oral con melfálam cíclico y prednisolona.
- Secundario: la inflamación subyacente debe resolverse.
- Hereditario: trasplante de hígado, ya que el defecto que produce la sustancia amiloide se manifiesta en el hígado.
Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Amyloidosis
http://www.manualmerck.net/?id=168
http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/721/filomenaxavier_amilo.pdf
http://www.tuasaude.com/como-identinficar-a-amiloidose/
http://pt.wikipedia.org/wiki/Paramyloidosis
