Written by dar el nombre de anemia sideroblástica al trastorno hematológico causado por la acumulación de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos (glóbulos rojos jóvenes).
Todo comienza con una síntesis alterada del componente hemo de la hemoglobina. El hemo es una molécula formada por 4 anillos (protoporfirina), cada molécula es capaz de unirse a 4 moléculas de oxígeno, ya que contiene 4 grupos hemo. Esta síntesis de hemo modificada puede deberse a alteraciones enzimáticas o anomalías mitocondriales; como consecuencia de esto, se daña la síntesis de hemoglobina, lo que conduce a la producción de glóbulos rojos hipocrómicos (bajos niveles de color), y a una acumulación de hierro en la mitocondria, lo que da lugar a la sideroblastos anulares. Dicho trastorno puede estar relacionado con factores hereditarios, como cambios en el cromosoma X, o factores adquiridos, debido a la ocurrencia de mielodisplasia, abuso de alcohol y drogas y otros.
A partir de entonces, existe un cuadro de eritropoyesis ineficaz (la eritropoyesis es el proceso de producción de glóbulos rojos por la médula ósea), ya que la acumulación de hierro en la mitocondria produce efectos nocivos sobre los eritroblastos, que se destruyen mientras aún permanecen. en la médula. Así, la alteración de la síntesis de hemo vinculada a una eritropoyesis ineficaz provoca que el intestino reabsorba el exceso de hierro, lo que da lugar a un trastorno denominado hermosiderosis o hemocromatosis.
La anemia sideroblástica produce síntomas muy similares a los de la anemia ferropénica, como hipocromía de los glóbulos rojos, debilidad, taquicardia. Estos síntomas suelen llevar al individuo afectado a buscar consejo médico, en el que está indicado un hemograma completo (análisis de sangre). En el hemograma, algunas características de la anemia sideroblástica pueden confundirse con las de la anemia ferropénica, sin embargo, en los casos de anemia sideroblástica, el examen muestra una paradoja entre hipocromía y hierro sérico alto, es decir, los glóbulos rojos tienen una coloración deficiente. y al mismo tiempo, hay altos niveles de hierro en el torrente sanguíneo (hierro que es responsable del pigmento en los glóbulos rojos).
Tras la sospecha de anemia sideroblástica, se realiza una prueba llamada miograma o aspirado de médula ósea. Si más del 15% de los eritroblastos de esta muestra son sideroblastos en forma de anillo, se confirma la aparición de anemia sideroblástica. Una vez que se diagnostica este patógeno, comienza el tratamiento, que en primer lugar implica revertir el cuadro de anemia y luego combatir la hemocromatosis.
Ya se han registrado algunos casos de muerte por anemia sideroblástica, no precisamente por el grado de letalidad, sino por el diagnóstico erróneo de anemia ferropénica. Estos dos tipos de anemia, aunque tienen algunos síntomas en común, son totalmente opuestos, ya que, mientras que en la anemia ferropénica hay falta de hierro, en la anemia sideroblástica hay un exceso de hierro en la célula. Por lo tanto, tratar la anemia sideroblástica como si fuera anemia por deficiencia de hierro solo aumenta los niveles de hierro en el torrente sanguíneo, lo que puede provocar la muerte.
Referencias
http://misodor.com/A%20ANEMIA%20SIDEROBLASTICA.php
http://pt.wikipedia.org/wiki/ Anemia sideroblástica
http://www.medicinapratica.com.br/tag/anemia-sideroblastica/
