Written by La dermatopatía reticularis pigmentosa es un trastorno poco común caracterizado por hiperpigmentación cutánea generalizada, engrosamiento de la piel de las palmas de las manos y plantas de los pies y disminución de la sudoración.
Aunque existe una mayor concentración de casos de esta patología en Europa, no es posible decir que esté vinculada a ningún grupo étnico.
Se sabe que este trastorno está causado por un defecto específico en la proteína queratina-14, que es responsable de la formación y desarrollo de la piel y el cabello. También se planteó la hipótesis de que la dermatopatía reticularis pigmentosa es, de hecho, una patología genética, de carácter autosómico dominante.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Aumento de la pigmentación;
- Escasez de cabello;
- Engrosamiento de la piel de las palmas y plantas de los pies;
- Disminución de la sudoración
- Intolerancia al calor;
- Distrofia ungueal;
- Alteraciones dentales.
El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico presentado por el paciente, junto con los resultados de la biopsia de piel.
No existe un tratamiento específico para este trastorno, solo se tratan los síntomas. El uso de queratolíticos y ácido retinoico tópico puede ser muy útil, así como una compresa fría.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatopathia_pigmentosa_reticularis
http://www.checkorphan.org/disease/dermatopathia-pigmentosa-reticularis
