Written by LA Enfermedad de Caroli es una enfermedad congénita que afecta al hígado. Fue descrito por primera vez en 1958, en París, por el gastroenterólogo Jacques Caroli.
Hay dos subtipos de esta patología. La primera, denominada Enfermedad de Caroli, es un trastorno poco común que conduce a una dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos, sin otras afecciones asociadas. En aproximadamente el 20% de los casos, solo se afecta un lóbulo hepático, con mayor frecuencia el izquierdo. Aparentemente, la enfermedad de Caroli no es hereditaria.
Existe otro subtipo, denominado síndrome de Caroli, que es más frecuente que el anterior y se caracteriza por la dilatación de las vías biliares intrahepáticas, junto con la fibrosis hepática congénita. Se trata de un trastorno genético, habitualmente con un patrón de transmisión autosómico recesivo, y suele asociarse a patologías renales, especialmente a la poliquistosis renal con transmisión autosómica recesiva.
Las manifestaciones clínicas iniciales incluyen fiebre, dolor abdominal y hepatomegalia. En ciertos casos también puede haber ictericia. Es común que esta patología se presente en asociación con otras enfermedades, como enfermedad renal, colangitis, colelitiasis, absceso biliar, sepsis, cirrosis hepática y conlangiocarcinoma.
El diagnóstico confirmatorio se logra mediante una colangiografía endoscópica retrógrada; sin embargo, esto presenta un alto riesgo de infección como resultado de la administración de contraste. Otras opciones de diagnóstico son la resonancia magnética y la tomografía computarizada.
El tratamiento varía según las características clínicas de la enfermedad y la ubicación del trastorno biliar. Es importante tratar las crisis de colangitis y, si hay obstrucción por cálculos, debe eliminarse. Para prevenir los cálculos biliares, el ácido ursodesoxicólico se puede usar de forma continua.
Cuando el trastorno se limita a una pequeña región del hígado, existe la posibilidad de realizar una hepatectomía parcial, que alivia los síntomas y reduce el riesgo de que la anomalía progrese a malignidad. Otra opción es el trasplante de hígado si la enfermedad progresa a una condición grave.
Fuentes:
http://www.hepcentro.com.br/caroli.htm
http://www.scielo.oces.mctes.pt/pdf/ge/v14n1/v14n1a04.pdf[[
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Caroli
