Written by LA enfermedad de degos, más correctamente nombrado papulosis atrofiada maligna, consiste en una patología multisistémica, caracterizada por la aparición de lesiones cutáneas y en determinados órganos que componen el tracto gastrointestinal.
En 1941 se describió el caso de una enfermedad definida como variante de la tromboangitis obliterante. Sin embargo, no fue hasta 1942 que Degos lo reconoció como una entidad clínica distinta.
La causa de esta enfermedad aún no se ha dilucidado; sin embargo, existen tres hipótesis sobre su etiología. Son ellas:
- Infección viral;
- Perturbación de la inmunidad;
- Cambios en el sistema de coagulación de la sangre.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Lesiones cutáneas: suelen ser múltiples y aparecen predominantemente en tronco y miembros superiores. Comienzan como pequeñas manchas rojas, de unos 2-5 cm de diámetro. Después de unos días, estas manchas se ensanchan, apareciendo un punto blanco justo en el centro de ellas. Estos curan y dejan cicatrices blancas.
- Complicaciones gastrointestinales: ocurren en el 50% de los casos de enfermedad de Degos y son causadas por un déficit en el suministro de sangre en el intestino, lo que puede resultar en complicaciones graves, como perforación intestinal. Por lo general, se observa un inicio brusco de dolor abdominal o hemorragia gastrointestinal.
- Cambios en el sistema nervioso: pueden provocar un accidente cerebrovascular, dolor de cabeza, epilepsia o síntomas neurológicos inespecíficos como la pérdida de memoria.
Con menos frecuencia, también pueden verse afectados otros órganos, como los ojos, los riñones, el corazón y el hígado.
El diagnóstico se realiza mediante el examen histopatológico de la piel, que muestra necrosis de la dermis, con ausencia o presencia de una pequeña cantidad de células inflamatorias.
Hasta el momento no se conoce ningún tratamiento exitoso para esta enfermedad. En algunos casos se utilizan antiagregantes plaquetarios para reducir el número de lesiones en pacientes que presentan afectación cutánea. La supervivencia de los pacientes con esta enfermedad es de alrededor de 2 a 3 años.
Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Disease_de_Degos
http://emedicine.medscape.com/article/1087180-overview
http://dermnetnz.org/systemic/degos.html
http://www.tuasaude.com/degos-disease/
