Written by Tú neuronas motoras se distribuyen en la región anterior de la médula y el tronco encefálico y son responsables de la función de integrar los impulsos del sistema nervioso central (SNC) y la actividad muscular. Las patologías que afectan a estas neuronas se caracterizan por provocar apoptosis neuronal, ya sea por alteración del ADN o por estrés funcional, o necrosis con agresión directa a la motoneurona.
La denominación de Enfermedad de la neuronas motoras es un grupo de trastornos caracterizados por el deterioro paulatino de las neuronas que componen el SNC con la función de controlar las actividades del músculo. Entre ellos se encuentran la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la atrofia muscular progresiva (AMP), la esclerosis lateral primaria (ELP) y la parálisis bulbar progresiva (PBP).
La causa de esta afección aún no se ha aclarado por completo. Salvo algunas variantes infantiles, esta enfermedad no suele ser hereditaria. Hay hipótesis de que existen algunos factores desencadenantes, como lesiones o infecciones; sin embargo, no se han confirmado.
Las manifestaciones de este trastorno suelen aparecer entre la quinta y séptima décadas de la vida e incluyen debilidad muscular progresiva, debilidad y fasciculación de los músculos, espasticidad o rigidez en las extremidades superiores e inferiores y reflejo hiperactivo de los tendones. La condición que presentan los pacientes puede variar, con posibilidad de arrastrar un pie, presentando un debilitamiento unilateral de la mano o habla incomprensible.
El diagnóstico es clínico, realizado por un especialista, basado en la historia asociada a un examen físico detallado que muestra degeneración de las motoneuronas superiores e inferiores, indicada por la presencia de espasticidad, reflejos activos, reflejo plantar, debilidad y atrofia muscular.
Las pruebas pueden ser útiles, como los análisis de sangre, la electromiografía, la resonancia magnética y las pruebas genéticas que pueden ayudar a excluir otros trastornos con síntomas similares.
Hasta el momento no existe ningún tratamiento que pueda ralentizar la progresión de cualquiera de las variantes de la enfermedad de las neuronas motoras. Así, se debe realizar un tratamiento sintomático, con el objetivo de mitigar los síntomas, así como intentar disminuir la discapacidad física del paciente, mediante la fisioterapia y el uso de fármacos que ayuden a fortalecer la musculatura afectada y combatir los espasmos.
Aunque el pronóstico de la enfermedad es siempre severo, sus consecuencias dependen de la variante inicial de la enfermedad.
Fuentes:
http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=324
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2005/RN%2013%20SUPLEMENTO/Pages%20from%20RN%2013%20SUPLEMENTO-6.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_do_neur%C3%B4nio_motor
