Written by LA epidermodisplasia verruciforme (EV), también conocido como Displasia de Lewandowsky-Lutz, o epidermodisplasia veruciforme de Lewandowsky-Lutz, consiste en un raro trastorno genético, que tiene un carácter autosómico recesivo, y se caracteriza por la aparición de verrugas cutáneas, similares a lesiones, en cualquier parte del cuerpo. Esta enfermedad surge debido a la alta sensibilidad de la piel al virus del papiloma humano (VPH), presentando grandes posibilidades de progresar a malignidad. Las infecciones incontroladas por VPH provocan el crecimiento de máculas y pápulas, especialmente en las manos y los pies. Por lo general, está relacionado con el VPH tipo 5 y tipo 8, que están presentes en aproximadamente el 80% de la población mundial y generalmente son asintomáticos. Las mutaciones en el gen EVER1 o EVER2, ubicado en el cromosoma 17, son las causas de esta enfermedad. La función exacta de estos genes aún no se conoce, pero se sabe que están relacionados con la distribución del zinc en el núcleo celular. Se observó que el zinc es un cofactor esencial para diferentes proteínas virales, y que la actividad del complejo EVER1 / EVER2 aparentemente restringe el acceso de las proteínas virales a los depósitos de zinc en la célula, limitando su crecimiento. Clínicamente, se han descrito dos tipos distintos de EV:
- Un tipo en el que las verrugas son planas, que pueden variar de un rosa claro a violeta. En algunas regiones del cuerpo, las pápulas pueden juntarse y dar lugar a grandes placas, que pueden adquirir un color marrón, superficie escamosa y bordes irregulares. Suelen aparecer en lugares expuestos a la luz solar.
- Un segundo tipo son las verrugas IV o lesiones similares a las queratosis seborreicas. También se observan más en lugares expuestos al sol. Son de color marrón y ligeramente levantadas.
El diagnóstico se basa en la historia clínica y la presentación clínica del paciente. Aún no se ha descubierto un tratamiento eficaz para esta enfermedad. Sin embargo, se han sugerido varios tratamientos, siendo el más utilizado la administración de acitretina (0,5-1,0 mg / kg) durante 6 meses. El interferón también se ha utilizado en combinación con retinoides. Hay informes de que el uso de cimetidina puede ser eficaz para promover la depresión de la proliferación celular. La eliminación de las lesiones verrugosas es otra opción, que se puede realizar mediante cirugía o crioterapia. Sin embargo, cuando se eliminan, seguirán desarrollándose durante toda la vida. El mayor riesgo es que entre el 30% y el 60% de estas lesiones se conviertan en malignidades. Fuentes: http://en.wikipedia.org/wiki/Epidermodysplasia_verruciformis http://www.dermnetnz.org/viral/epidermodysplasia-verruciformis.html http://www.scielo.br/pdf/abd/v77n5/v77n5a04. pdf http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962011000700014&script=sci_arttext
