Written by O epignathus consiste en una forma de teratoma, es decir, tumores benignos presentes desde el nacimiento. Este tipo de teratoma está compuesto por las tres capas germinales (mesodermo, ectodermo y endodermo), es extremadamente raro y, cuando no se trata adecuadamente, puede ser fatal.
Se cree que este tumor se origina en las células pluripotentes de la región de la bolsa de Rathke y crece de manera desorganizada, llenando toda la cavidad orofaríngea, externalizándola a través de la cavidad bucal. Este tumor puede provocar asfixia e insuficiencia respiratoria obstructiva grave en el neonatal.
Fue en 1940 cuando Ewing clasificó los teratomas orofaríngeos en dermoides o pólipos pilosos, teratoma o teratoide y epignathus.
Se estima que este tipo de teratoma ocurre en 1 de cada 35.000 a 40.000 nacidos vivos. Es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3: 1, con un 6% de los individuos afectados que tienen malformaciones congénitas asociadas. No hay informes de anomalías genéticas o incidencia familiar.
El sitio de implantación puede ser único o múltiple, con la mayoría del epignathus implantado en el paladar duro (39%), mientras que el resto puede implantarse en la nasofaringe (34%), esfenoides (15%), orofaringe (10%) , maxilar (5%), etmoides (5%) y tabique nasal (5%).
El cuadro clínico tiene un amplio espectro, que puede causar insuficiencia respiratoria obstructiva, progresando hasta la muerte. Además, el teratoma puede ser tan pequeño que ni siquiera provoca síntomas.
El diagnóstico se puede llegar incluso en el período gestacional, mediante ecografía o resonancia magnética, que es más precisa que eso.
Después del nacimiento, primero se debe estabilizar al recién nacido para los exámenes. Inicialmente, debe realizar un examen físico y una inspección cuidadosa de la cavidad bucal, seguido de pruebas de imagen (radiografías, ultrasonido, resonancia magnética y / o tomografía computarizada). También se deben medir los marcadores tumorales comúnmente asociados con la neoplasia maligna del teratoma.
El diagnóstico diferencial incluye:
- Encefalocele etmoidal;
- Rabdomiosarcomas congénitos;
- Gliomas;
- Quistes dermoides;
- Épulis.
Cuando se diagnostica teratoma durante el período gestacional, se recomienda una cesárea. Después de extraer al recién nacido del útero, se debe realizar una intubación traqueal. Si esto no es posible, se debe realizar una traqueotomía. Estudios recientes indican que no se debe realizar la ligadura inmediata del cordón umbilical para continuar la circulación fetal-placentaria.
La extirpación quirúrgica del epignathus depende de la extensión y el lugar de implantación de este tumor.
Fuentes:
http://www.jped.com.br/conteudo/95-71-01-41/port.pdf
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-75262005000300009&script=sci_arttext
