Written by Esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune del tejido conectivo que afecta la piel y, a veces, los órganos internos.
Su presentación varía mucho de un paciente a otro. Algunos presentan solo una molestia, mientras que en otros se traduce como una enfermedad grave y potencialmente letal. Sin embargo, para la mayoría de los pacientes es una enfermedad que afecta su vida diaria.
Hay dos tipos de esclerodermia:
- Forma sistémica (esclerosis sistémica): afecta órganos y sistemas internos del organismo.
- Forma localizada: afecta un área localizada de la piel. Esto se subdivide en esclerodermia lineal y morfea.
Habitualmente, los niños suelen presentar la forma localizada, mientras que los adultos generalmente manifiestan la forma sistémica.
En la forma sistémica, el sistema inmunológico tiende a generar daño en dos áreas principales: los pequeños vasos sanguíneos y las células productoras de colágeno, ubicadas en la piel y en todo el cuerpo. En la forma sistémica, los pequeños vasos sanguíneos ubicados en los dedos normalmente se estrechan y a menudo obstruyen el flujo sanguíneo. Los pequeños cortes en las manos se curan lentamente y, por lo general, progresan a ulceraciones. Como resultado de este suministro sanguíneo reducido, los pacientes con esta enfermedad son más sensibles al frío. Este componente vascular es el responsable del denominado fenómeno de Raynaud (alteración del color de los dedos ante la exposición al frío) que afecta a más del 90% de los pacientes con esclerosis sistémica.
El colágeno es responsable del engrosamiento de la piel, afectación pulmonar, gastrointestinal y cardíaca en pacientes con esclerodermia. En esta enfermedad, el tejido cicatricial se produce sin motivo aparente en la piel y los órganos internos. No todos los pacientes con la forma sistémica de la enfermedad tendrán afectación de varios órganos.
La esclerosis sistémica se subdivide en limitada y difusa, según el grado de afectación cutánea. Las dos formas clínicas están asociadas con la afectación de órganos internos, pero la forma limitada tiende a tener una afectación visceral más leve que la forma difusa. La esclerosis sistémica limitada también se conoce como una forma de CREST, donde cada letra significa calcinosis, Raynaud, esófago, esclerodactilia, telangiectasia, respectivamente.
La calcinosis se refiere a los depósitos de cristales de calcio en la piel. El fenómeno de Raynaud se refiere a cambios en el color de la piel de los dedos cuando se exponen al frío. La disfunción esofágica generalmente causa dolor retroesternal, como resultado del reflujo del ácido del estómago hacia el esófago. La esclerodactilia es cuando la piel de los dedos se endurece y engrosa. Las telandgiectasias, por otro lado, son un tipo específico de lesiones rojizas en la piel.
La forma localizada de esclerodermia afecta a las células que producen colágeno en solo unas pocas regiones de la piel, por lo general sin afectar los órganos internos ni los vasos sanguíneos. Esta forma de la enfermedad se presenta como áreas de piel engrosada (morfea) o como esclerodermia lineal, que se presenta como una región lineal de engrosamiento de la piel que se extiende a través del tronco o las extremidades. Cuando esta línea de piel engrosada aparece en la frente, se llama «golpe de sable» o «golpe de sable». La esclerodermia también se puede encontrar en personas que tienen otras enfermedades autoinmunes.
Hasta el día de hoy todavía no existe cura para esta enfermedad. Se realizan tratamientos sintomáticos o tratamientos dirigidos a disminuir la actividad del sistema inmunológico. Debido a la gran variabilidad clínica de la enfermedad, pueden existir grandes variaciones en el tratamiento de la enfermedad.
Fuentes:
http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=774
http://www.clinica-de-reumatologia.com.br/doencas/esclerodermia
http://boasaude.uol.com.br/lib/ShowDoc.cfm?LibDocID=5187&ReturnCatID=1777
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/4.htm
http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/esclerodermia.shtml
http://www.asclero.org.br/pdfs/ES%20Portuguese_Overview.pdf
