Esteatocistoma múltiple – Enfermedades genéticas

O esteatocistoma múltiple se refiere a un trastorno dermatológico poco común caracterizado por múltiples lesiones de diferentes tamaños, más comunes en la cara, tronco, extremidades, axilas, espalda y / o escroto (en hombres).

Es un trastorno genético, de carácter autosómico dominante, ligado a un defecto en el gen de la queratina 17. Este trastorno se presenta tanto en hombres como en mujeres y suele aparecer en la edad adulta temprana, permaneciendo indefinidamente.

Las lesiones más superficiales varían de 1 mm a 2 cm de diámetro y son blandas y móviles, y suelen tener una coloración amarillenta, mientras que las lesiones más profundas tienen la coloración cutánea local. Estas lesiones suelen ser asintomáticas, pero algunas pueden inflamarse y supurar, dando lugar a la presencia de cicatrices en el sitio.

Histológicamente, es posible observar un quiste compuesto por una pared delgada de epitelio escamoso estratificado y una cavidad vacía, en la mayoría de los casos, pero que puede contener pelos viejos. También hay una cutícula eosinofílica delgada y homogénea, ubicada irregularmente dentro de la luz, además de los conductos sebáceos que aparecen alrededor de la pared del quiste.

El diagnóstico diferencial incluye quiste epidermoide y quiste velous eruptivo, este último, en algunos casos, asociado a esteatocistoma múltiple.

Las opciones de tratamiento son pocas y apenas tienen los efectos deseados. Aunque el esteatocistoma múltiple no pone en peligro la vida de su portador, en la mayoría de los casos representa un problema estético, lo que lleva a su portador a buscar ayuda especializada.

La aspiración con aguja conduce a una reducción del diámetro de las lesiones; sin embargo, los resultados solo duran unos meses. También existe la opción de resección quirúrgica de las lesiones, así como inyección de corticoides intralesional y una incisión con drenaje. Las lesiones supurativas se pueden tratar con isotretinoína; sin embargo, en algunos casos hay recaídas. La crioterapia y la dermoabrasión son otras opciones de tratamiento, pero muestran resultados limitados, además de dejar cicatrices residuales. La técnica ideal para tratar múltiples lesiones en áreas estéticamente importantes, como la cara, es el láser de CO.dos.

Fuentes:
http://www.scielo.br/scielo.php? pid = S0365-05962011000100030 & script = sci_arttext & tlng = pt
http://files.bvs.br/upload/S/1413-9979 / 2007 / v12n4 / a0006.pdf

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