Written by LA Granulomatosis de Wegener se define como una enfermedad sistémica que se caracteriza por la presencia de vasculitis granulomatosa necrosante, afectando preferentemente a las vías respiratorias superiores e inferiores, pulmones, glomerulonefritis y diferentes grados de vasculitis sistémica.
Esta enfermedad afecta aproximadamente a 8,5 personas por 1 millón de habitantes. En aproximadamente el 90% de los casos ocurre en individuos de raza blanca, típicamente durante la mediana edad, aunque hay informes en la literatura médica de casos de pacientes más jóvenes afectados por esta condición.
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son muy inespecíficas, y el tiempo hasta el diagnóstico suele ser bastante prolongado, sobre todo en los casos de evolución indolente.
Los síntomas pueden aparecer de forma gradual o abrupta. Las primeras manifestaciones suelen ocurrir en el tracto respiratorio superior, nariz, senos nasales, oídos y tráquea; en muchos casos, pueden producirse hemorragias nasales graves, sinusitis, otitis media, tos y esputo sanguinolento. También hay presencia de fiebre, malestar general, anemia, pérdida de apetito, dolor e hinchazón en las articulaciones; También se pueden observar inflamaciones de ojos y oídos. Esta enfermedad también puede afectar las arterias cardíacas, provocando dolor en el pecho o infarto de miocardio; también puede afectar el cerebro o la médula espinal, generando síntomas similares a otras enfermedades neurológicas, además de afectar el sistema gastrointestinal, provocando la aparición de úlceras y hemorragia digestiva.
La enfermedad puede extenderse por el cuerpo y causar inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Como resultado, aparece la aparición de ulceraciones, púrpuras y pápulas en la piel que se extienden por ella dejando cicatrices severas. En la mayoría de los casos también existe insuficiencia renal, que varía desde una lesión leve hasta insuficiencia renal, que conduce a hipertensión y síntomas resultantes de la uremia.
En muchos casos, el único órgano afectado por esta enfermedad son los pulmones, y puede haber formación de granulomas pulmonares, lo que conduce a disnea.
El diagnóstico se obtiene con base en la historia clínica, exploración física, imagenología (radiografía y tomografía), hallazgos anatomopatológicos y positividad de cANCA, que consiste en un anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos, que muchos investigadores creen que es altamente específico para la granulomatosis de Wegener, con 98% de especificidad con una sensibilidad que oscila entre el 34 y el 92%.
El tratamiento de esta enfermedad se realiza con el uso de fármacos inmunosupresores. El fármaco de elección es la ciclofosfamida, administrada a dosis de 2 mg / kg / día, por vía oral, en combinación con glucocorticoides, siendo la prednisona el más utilizado, a dosis de 1 mg / kg / día. Estos medicamentos son responsables de controlar la enfermedad, disminuyendo la reacción inmune inadecuada del cuerpo.
