Hipoacusia – Sordera – Enfermedades

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LA hipoacusia es la pérdida total o parcial de la agudeza auditiva, provocada por alguna alteración en el sistema auditivo y que afecta la capacidad comunicativa en los niños, porque interfiere en el desarrollo del lenguaje.

En la pérdida auditiva neurosensorial, hay una alteración del nervio auditivo o del oído interno (cambios en las células ciliadas). Puede ser causada por una otitis media crónica.

La pérdida de audición inducida por el ruido ocurre cuando la persona está expuesta a ruido, generalmente en su entorno laboral. Las células ciliadas del órgano de Corti pueden sufrir una lesión, que puede llevar a una pérdida auditiva progresiva e irreversible. Un síntoma verificado es la presencia de acúfenos.

La hipoacusia genética se clasifica según el tipo de herencia.

  • Pérdida auditiva no sindrómica: se clasifica en dos tipos, con genes involucrados en la codificación de proteínas y ocurre en la mayoría de los casos de pérdida auditiva genética:
    • Autosómico dominante, con 41 loci (DFNA 1-41), con el gen HDIA1 ubicado en el cromosoma 5 y el gen DFNA-9, en el cromosoma 14. También existe el gen GJB3 y COCH, este último que expresa tejido coclear y vestibular, responsable para la pérdida auditiva. El tipo se caracteriza por hipoacusia poslingual y configuración progresiva.
    • Hipoacusia autosómica recesiva, con 30 loci en la región q12-13 del cromosoma 13. El gen GJB2 codifica la proteína Cx26 (expresada en la cóclea) que está relacionada con el transporte de potasio. Las mutaciones en 35delG, MYO7A (localizadas en el cromosoma 11 y expresadas en los estereocilios del órgano de Corti), en la miosina 15 provocan DFNB3 y el gen TECTA están relacionados con la enfermedad. El tipo se caracteriza por una pérdida auditiva prelingual severa.
  • Pérdida auditiva sindrómica: en el 30% de los casos, puede ocurrir debido a malformaciones en las estructuras del oído y está asociada con algún síndrome (alrededor de 400 tipos). Algunos ejemplos: síndrome de Usher (con 11 loci, con cambios en el aparato vestibular o no, autosómico recesivo, además de sordera provoca ceguera), Jervell y Lange-Nielsen, Pendred (gen PDS, autosómico recesivo, provoca sordera neurosensorial y disfunción tiroidea) ), Síndrome de Bjonstad (cromosoma 2) y síndrome de Waardenburg (sordera y alteración del tegumento, con diferentes genes implicados).
  • Pérdida de audición relacionada con el sexo: se origina en el 2% de los casos genéticos, hay una mutación en el cromosoma X.
  • Pérdida auditiva mitocondrial: la pérdida auditiva está relacionada con la mutación mitocondrial A3243.

Otras causas que pueden provocar un déficit sensorial, donde las estructuras del oído pueden sufrir algún tipo de lesión: factores ambientales, ruido en el entorno urbano, fuegos artificiales y uso de auriculares con sonido fuerte son algunos ejemplos que también pueden conducir a una sordera. Las personas mayores tienen un empeoramiento del umbral auditivo, provocando una baja agudeza auditiva. Las infecciones virales, los trastornos metabólicos, el uso de fármacos ototóxicos pueden hacer que el individuo desarrolle una pérdida auditiva.

El diagnóstico se puede realizar mediante técnicas como la audiometría de tonos puros y los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico. La anamnesis también está indicada para verificar casos familiares.

El consejo genético está indicado para casos de origen hereditario. El uso de equipos de seguridad en un entorno industrial ayuda a prevenir la sordera provocada por el ruido. El implante coclear en caso de daño en el oído interno, los audífonos en casos de sordera leve a moderada y la cirugía pueden estar indicados en estructuras lesionadas.

Referencias

DIAS, A. et al. Asociación entre hipoacusia inducida por ruido y tinnitus. Cuadernos de salud pública, vol. 22, pág. 63-68, 2006.

GODINHO, R.; KEOGH, yo.; EAVEY, R. Pérdida auditiva genética. Revista Brasileña de Otorrinolaringología, v. 69, n. 1, pág. 100-4, 2003.

MENESES, C. et al. Prevalencia de hipoacusia y factores asociados en la población anciana de Londrina, Paraná: un estudio preliminar. Revista Cefac, vol. 12, n. 3 de 2010.

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