Written by LA linfangioleiomiomatosis Consiste en una enfermedad pulmonar rara, que conduce a una proliferación desordenada de la musculatura lisa a través de los bronquios, tabique alveolar, espacios perivascular y linfático, provocando la obstrucción de pequeñas vías respiratorias y vasos linfáticos.
Se estima que la prevalencia de este trastorno es de 1: 1.000.000 en Francia, Gran Bretaña y Estados Unidos. Sin embargo, la prevalencia real debe ser mayor, especialmente por el desconocimiento de la enfermedad.
Aunque la causa aún no se ha dilucidado, los investigadores ya han señalado asociaciones genéticas en la etiología de la enfermedad. Se sabe que esta enfermedad afecta básicamente a mujeres que se encuentran en período reproductivo (edad promedio de 34 años), y algunos investigadores creen que este trastorno está relacionado con las hormonas femeninas.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Disnea;
- Tos no productiva de intensidad progresiva;
- Neumotórax;
- Quilotórax;
- Hemoptisis;
- Quiloptisis;
- Ascitis quilosa;
- Derrame pericárdico;
- Neumoperitoneo;
- Abdomen agudo;
- Linfedema
El examen clínico puede revelar crepitaciones basales y ronquidos en la auscultación pulmonar. Rara vez se observan las discotecas digitales.
La evolución de esta enfermedad es lenta, provocando insuficiencia respiratoria y muerte. La supervivencia es de aproximadamente 10 años después de la aparición de los síntomas.
El diagnóstico se realiza en base a la sintomatología que presenta el paciente, en asociación con diferentes pruebas, que incluyen tomografía computarizada, espirometría, pruebas serológicas que revelan factor de crecimiento endotelial vascular elevado y biopsia pulmonar mediante videotoracoscopia.
Dado que esta condición está relacionada con la estimulación hormonal presente en la mujer en el período fértil, el tratamiento tiene como objetivo reducir el efecto de los estrógenos. Por tanto, la gestión implica:
- Administración de progesterona;
- Ooforectomía;
- Uso de tamoxifeno;
- Agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRHa);
- Terapia androgénica.
Ninguna de las terapias mencionadas anteriormente ha dado lugar a resultados satisfactorios y todas tienen efectos secundarios no deseados.
Cuando la función pulmonar está muy comprometida, el trasplante de pulmón puede ser una opción.
Fuentes:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132004000100013&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatosis
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/lymphangioleiomyomatosis
