Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico LES o lupus sistémico o enfermedad del lupus

Enfermedad inflamatoria de origen autoinmune que afecta a un gran número de órganos.

El lupus eritematoso sistémico, o LES, es una de las enfermedades sistémicas (antes llamada conectivitis o colagenosis). Es una enfermedad con fuerte predominio femenino (8 mujeres por 2 hombres), cuya frecuencia máxima se sitúa entre los 20 y los 30 años. Se estima que de 2 a 5 casos nuevos al año por cada 100.000 mujeres. Este trastorno autoinmune, que no es específico de un solo órgano, probablemente sea causado por múltiples factores, siendo el trasfondo genético el más importante. De hecho, es más común en personas con grupos HLA. (Antígeno leucocitario humano), DR2 y DR3, caracterizados por la presencia de antígenos específicos en los glóbulos blancos, y en sujetos que padecen una deficiencia congénita de las fracciones C2 o C4 del complemento (sistema enzimático involucrado en la respuesta inmune que participa en la destrucción de antígenos).

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Signos y síntomas

Varían mucho de un paciente a otro. Los signos generales, presentes durante los brotes de la enfermedad, combinan fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso. Las manifestaciones articulares (artritis aguda, subaguda o crónica, o incluso simple dolor articular) se observan en el 90% de los pacientes. Por otro lado, la osteonecrosis (necrosis ósea) solo se desarrolla en el 5% de ellos.

Las manifestaciones cutáneas son muy diversas: eritema de la cara en alas de mariposa o en forma de «lobo» (máscara que cubre la parte superior de la cara, de ahí el nombre que se le da a la enfermedad), lesiones de lupus eritematoso crónico (manchas rojas con costras), vasculitis, urticaria, sensibilidad a la luz, caída del cabello, lesiones parecidas a la congelación, aumento o disminución de la pigmentación.

La afectación renal es una complicación frecuente (más del 50% de los casos); se manifiesta por simples anomalías urinarias (proteinuria, hematuria microscópica) o por un síndrome nefrótico y corresponde a la destrucción de los glomérulos (glomerulonefritis); puede progresar a insuficiencia renal.

La biopsia de riñón suele ser útil para identificar lesiones. El sistema nervioso también puede verse afectado: convulsiones, parálisis, migraña, trastornos del comportamiento. Finalmente, también se observan trastornos cardiovasculares (pericarditis, miocarditis, endocarditis, trombosis arterial o venosa, hipertensión), respiratorios (pleuresía) y hematológicos (leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica, o incluso agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del volumen del bazo). El embarazo y el período posterior al parto favorecen los brotes de la enfermedad. Los abortos espontáneos son frecuentes.

Diagnóstico y evolución

El establecimiento del diagnóstico se basa en la asociación de manifestaciones clínicas (extremadamente variables, que pueden ir desde unas pocas lesiones cutáneas hasta afectación grave y generalizada) y alteraciones inmunobiológicas como la presencia de anticuerpos antinucleares (dirigidos contra los núcleos de las células), anticuerpos anti-ADN, o incluso una disminución de los niveles plasmáticos de las fracciones C3 y C4 del complemento. En ocasiones encontramos anticuerpos (antifosfolípidos) dirigidos contra factores de coagulación y que favorecen la trombosis y los abortos espontáneos. Una biopsia de las lesiones cutáneas o una biopsia de riñón también pueden ayudar en el diagnóstico.

La evolución es lenta, la mayoría de las veces impredecible, pudiendo extenderse a lo largo de 20 o 30 años. Procede espontáneamente en rachas intercaladas con remisiones completas de duración variable (desde varios meses hasta varios años).

Tratamiento y pronóstico

El lupus eritematoso sistémico requiere un tratamiento integral del paciente. El descanso es útil durante los brotes y la exposición al sol, lo cual está contraindicado. Las indicaciones terapéuticas se adaptan según los síntomas. Las formas benignas (principalmente cutánea, articular y pleural) se tratan con antiinflamatorios no esteroideos o con aspirina, combinados con antimaláricos sintéticos.

A veces es necesaria una corta terapia con corticosteroides. Las formas más graves (daño del sistema nervioso central o daño renal severo) se tratan con altas dosis de corticosteroides, a veces combinados con fármacos inmunosupresores. Algunas lesiones renales progresan a insuficiencia renal y requieren tratamiento de hemodiálisis o incluso trasplante de riñón. Cualquier embarazo en una mujer con lupus debe considerarse de alto riesgo y requiere un control especial. Los avances en los tratamientos permiten un aumento constante de la esperanza de vida.

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