Written by LA mastocitosis es un término que abarca varias patologías caracterizadas por la acumulación de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos y tejidos, especialmente en la médula ósea y el tracto gastrointestinal.
Se puede dividir en:
- Mastocitosis cutánea (MC): se observa con mayor frecuencia durante la infancia y suele aparecer temprano. En los adultos suele aparecer entre los 30 y los 40 años.
- Mastocitosis sistémica (EM): se caracteriza por la acumulación de mastocitos en otros órganos y tejidos. Suele aparecer a partir de los 30 años, pudiendo ser progresiva e incluso llegar a la muerte.
Ha habido avances en los estudios de etiopatogenia de esta enfermedad en los últimos años, con la divulgación de mutaciones genéticas específicas. Como consecuencia de los avances en el conocimiento de la oncogénesis, el crecimiento y la diferenciación de los mastocitos, se ha logrado una mejor comprensión de la hiperplasia patológica de esta célula, aunque todavía no se ha dilucidado por completo.
La forma más común de esta enfermedad se limita a los síntomas cutáneos, especialmente en los niños, o puede afectar a otros órganos, como el bazo, el estómago, los intestinos, el hígado, los ganglios linfáticos y los huesos. Las formas más infrecuentes pueden estar relacionadas con una enfermedad grave del tejido sanguíneo (como, por ejemplo, leucemia, linfoma, neutropenia o un trastorno mieloproliferativo) o con enfermedades muy graves llamadas leucemia de mastocitos y mastocitosis agresiva. Aproximadamente el 90% de los pacientes con mastocitosis común y menos del 50% de los pacientes con otras formas de mastocitosis tienen urticaria pigmentada.
Algunas personas afectadas por mastocitosis pueden tener dolor en las articulaciones y los huesos que tienden a sufrir reacciones alérgicas graves, incluidos síntomas similares a los de la anafilaxia. También pueden presentarse úlceras gástricas y diarrea crónica, debido a la síntesis excesiva de histamina.
Para llegar al diagnóstico es necesario realizar una anamnesis detallada y un examen físico. La confirmación de la enfermedad se realiza mediante el examen anatomopatológico de la lesión. Es posible que se soliciten otras pruebas de laboratorio cuando se busque la afección sistémica. Si se sospecha afectación sistémica, se debe solicitar un hemograma completo al comienzo de la investigación y en intervalos cortos. A medida que surgen las manifestaciones clínicas, pueden ser necesarias otras pruebas, como: ecografía del abdomen cuando se sospecha mastocitosis sistémica; densitometría ósea en caso de presencia de dolor óseo; mielograma, si se observan cambios como anemia, leucocitosis persistente, eosinofilia inexplicable, dolor óseo, hepatoesplenomegalia o linfadenomegalia.
Con el paso de los años, se acumulan más mastocitos, lo que lleva a un aumento gradual de los síntomas. Sin embargo, estos pueden controlarse mediante medicamentos, que consisten en dos tipos de antihistamínicos: bloqueadores del receptor de histamina 1 (usados en casos de alergias) y bloqueadores del receptor de histamina 2 (usados en casos de úlceras pépticas). Si la mastocitosis se asocia con alguna otra afección grave, el tratamiento se vuelve mucho más complejo.
Fuentes:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962009000300002
http://www.scielo.br/pdf/jped/v78n2/v78n2a18.pdf
http://www.tuasaude.com/mastocytosis/
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias.php?noticiaid=16776&assunto=Alergia
http://www.manualmerck.net/?id=195&cn=1692
