Miastenia grave: causas, síntomas y tratamientos

LA Miastenia gravis, o Miastenia gravis, es una enfermedad autoinmune caracterizada por episodios de debilidad muscular como resultado de una anomalía en el funcionamiento de la unión neuromuscular. En esta enfermedad, el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan a los receptores ubicados en el lado muscular de la unión neuromuscular. Los receptores lesionados son los que reciben impulsos nerviosos a través de la acción de la acetilcolina, que es un neurotransmisor.

Aún no se conoce el episodio desencadenante que hace que el cuerpo produzca anticuerpos que atacan a los receptores de su propia acetilcolina. Sin embargo, la predisposición genética cuenta mucho en la aparición de esta anomalía. Debido a que los anticuerpos están circulando, la madre puede transmitirlos al feto a través de la placenta. Esto resulta en miastenia neonatal, caracterizado por la aparición de debilidad muscular en el recién nacido, que desaparece a los pocos días, o semanas, después del nacimiento.

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La miastenia gravis suele afectar a más mujeres que a hombres y suele comenzar entre los 20 y los 40 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los síntomas más comunes son debilidad de los párpados (ptosis), debilidad de los músculos oculares (estrabismo), que resulta en visión doble (diplopía) debido, debilidad excesiva de ciertos músculos después del ejercicio. En aproximadamente el 40% de los pacientes con miastenia gravis, los músculos oculares se ven afectados desde el principio y, con el tiempo, pueden llegar hasta el 85% de los pacientes. La fatiga muscular puede progresar a los músculos de la deglución (disfagia), la fonación (distonía), la masticación o las extremidades.

La crisis miasténica afecta aproximadamente al 10% de los pacientes con esta enfermedad, comenzando con dificultad para respirar, que no responde a la medicación y necesita ser hospitalizado para asistencia respiratoria. Algunos factores pueden desencadenar esta crisis, tales como: estrés emocional, actividad física, infección, menstruación, embarazo, reacción adversa a ciertos medicamentos, accidentes, entre otros.

El diagnóstico se realiza a través de la historia clínica y los síntomas que presenta el paciente, especialmente cuando los músculos de la cara se ven afectados. Dado que los receptores de acetilcolina están bloqueados, se pueden usar medicamentos que aumentan la cantidad de acetilcolina para realizar una prueba que generalmente confirma el diagnóstico. El fármaco más utilizado como prueba es el endrofonio. Se administra por vía intravenosa, lo que produce una mejora temporal de la fuerza muscular. También existen otras evidencias diagnósticas, como la medición del funcionamiento de nervios y músculos mediante un electromiograma y la realización de análisis de sangre para anticuerpos frente a acetilcolina. Algunas personas con miastenia gravis tienen un tumor en el timo, que puede provocar una disfunción del sistema inmunológico, esto se revela a través de una tomografía axial computarizada de tórax.

El tratamiento puede ser farmacológico y / o quirúrgico. El primero está elaborado con fármacos que reducen la acción de la enzima que degrada la acetilcolina en la placa motora, la colinesterasa. Genéricamente, se denominan medicamentos anticolinesterasa. La disminución de la degradación de la acetilcolina hace que actúe durante más tiempo, facilitando la transmisión neuromuscular. En individuos con miastenia gravis generalizada está indicada la cirugía, se realiza mediante la extirpación del timo (timectomía). Aproximadamente el 50% de los pacientes pueden experimentar una remisión o una mejoría significativa al realizar este procedimiento.

Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Miastenia_grave
http://www.manualmerck.net/?id=96&cn=898
http://www.tuasaude.com/miastenia-grave/
http://www.nee.ueg.br/seer/index.php/movimenta/article/viewFile/173/156

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