Mielofibrosis idiopática: síntomas, diagnóstico y tratamientos

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LA mielofibrosis idiopática, también llamada metaplasia mieloide idiopática, mielofibrosis primaria, es una patología de la médula ósea, en la que esta última desarrolla tejido fibroso y sintetiza células sanguíneas anormales.

Como dice el nombre (idiopático = causa desconocida), se desconoce la causa de este trastorno.

Este trastorno afecta a ambos sexos y suele diagnosticarse entre los 50 y los 70 años; sin embargo, puede ocurrir a cualquier edad. Las estimaciones indican que 1 de cada 1 millón de individuos nacidos vivos tiene mielofibrosis idiopática.

Aproximadamente el 25% de las personas afectadas por esta afección son asintomáticas. Sin embargo, los pacientes sintomáticos suelen tener:

  • Esplenomegalia, que causa malestar en la parte superior izquierda del abdomen o dolor en el hombro;
  • Fatiga;
  • Disnea;
  • Perdida de peso;
  • Sudoración nocturna;
  • Sangrado sin motivo aparente.

En los casos más graves de mielofibrosis idiopática, se puede observar lo siguiente:

  • Tumores compuestos por células sanguíneas en cualquier región del cuerpo;
  • Hipertensión portal, debido a la reducción del flujo sanguíneo al hígado;
  • Venas esofágicas dilatadas (várices esofágicas), que pueden romperse y sangrar.

En personas asintomáticas, este trastorno se puede descubrir durante un examen de rutina, cuando el médico verifica la presencia de esplenomegalia y cambios en los análisis de sangre. Una biopsia de médula ósea (mielograma) ayuda a confirmar el diagnóstico.

Los individuos asintomáticos no suelen recibir tratamiento; sin embargo, se deben realizar análisis de sangre periódicamente para controlar el trastorno.

El tratamiento de las personas sintomáticas tiene como objetivo minimizar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones. Los pacientes anémicos pueden recibir hierro, ácido fólico y / o transfusiones de sangre. Algunos medicamentos, como la prednisona o el ácido zoledrónico, pueden resultar útiles. Cuando el paciente tiene un recuento alto de células sanguíneas, se pueden usar medicamentos como hidroxiurea o interferón alfa. Algunos pacientes pueden requerir esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo), radioterapia o trasplante de médula ósea.

Fuentes:
http://rarediseases.about.com/od/rarediseasesi/a/idiopathicmyelo.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Myelofibrosis
http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Idiopathic+myelofibrosis
http://www.lls.org/diseaseinformation/myeloproliferativediseases/idiopathicmyelofibrosis/

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