Necrólisis epidérmica tóxica: causas, síntomas y tratamiento

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LA Necrolisis epidérmica toxica (NET), también llamado Síndrome de Lyell, consiste en una patología dermatológica poco frecuente, en la que la capa superficial de la piel se desprende en láminas, lo que puede provocar la muerte. Además de la exfoliación mucocutánea, esta enfermedad también se caracteriza por la presencia de fiebre alta y signos de toxicidad sistémica.

Aunque esta enfermedad ha sido descrita previamente por otros autores, fue con el trabajo de Alan Lyell, publicado en 1956, que los TNE comenzaron a diseminarse en la comunidad médica.

Gran parte de la profesión médica cree que los NET pueden considerarse una forma más grave del síndrome de Stevens-Johnson. Otros estudiosos creen que existe una superposición entre ambas patologías.

Por lo general, los TNE se desencadenan por el uso de ciertos fármacos, como penicilina, sulfamidas, barbitúricos, anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos o alopurinol. En parte de los casos, esta enfermedad aparece en el curso de otra patología grave y, en ciertos casos, no se esclarece la causa.

Aunque los NET afectan a varias partes del cuerpo, las más afectadas son las mucosas, como la boca, los ojos y la vagina. Por lo general, aparecen como un área roja y dolorosa que se propaga rápidamente. También puede producirse la formación de vesículas, o solo el desprendimiento de la capa superficial de la piel. Cualquier contacto o tracción, por leve que sea, puede provocar el desprendimiento de la piel, dejando la piel afectada con aspecto de ardor. A medida que avanza la enfermedad, el paciente presenta fiebre alta, escalofríos y malestar. Dentro de los 3 días puede haber aflojamiento de grandes áreas de piel.

De la misma forma que ocurre en los casos de quemaduras graves, los TNE pueden provocar la muerte, ya que puede haber una gran pérdida de líquidos y sales por las zonas dañadas, además de dejar al paciente más susceptible a infecciones.

En muchos casos, el diagnóstico se puede realizar clínicamente. Por lo general, cuando el cuadro clínico apunta a síndrome de Stevens-Johnson y la lesión cutánea cubre un área mayor al 30% de la superficie corporal, el diagnóstico de NET es apropiado. Sin embargo, en algunos casos, es necesario un examen histopatológico del tejido afectado.

El primer paso del tratamiento es la remoción de la causa, cuando se conoce y, por tanto, derivar al paciente a unidades de quemados o unidades de cuidados intensivos, ofreciéndole los cuidados necesarios para evitar una infección. El paciente debe mantenerse aislado y la piel debe cubrirse con vendajes protectores. También se debe realizar la reposición intravenosa de los líquidos y sales perdidos. También existe la posibilidad de administrar corticoesteroides para tratar esta enfermedad; sin embargo, esto genera controversia, ya que algunos expertos creen que este fármaco en dosis elevadas en los primeros días de tratamiento es beneficioso, mientras que otros creen que la supresión de la inmunidad provocada por él conlleva un aumento de las posibilidades de una infección grave.

Fuentes:
http://www.manualmerck.net/?id=221&cn=1802
http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/pdf/1179.pdf
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2004-17/2/129-140.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview
http://en.wikipedia.org/wiki/Toxic_epidermal_necrolysis

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