Neurosarcoidosis: causas, síntomas, tratamientos

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica crónica, cuya causa aún no se ha dilucidado, que afecta al sistema nervioso central (SNC) en aproximadamente un 5% de los casos, recibiendo, en estos casos, el nombre de neurosarcoidosis. También es llamado Síndrome de Heerfordt, porque fue él quien lo describió, en 1909.

La etiología de esta enfermedad aún no se ha dilucidado por completo. La evidencia actual indica que la enfermedad es una respuesta inmune celular exacerbada a antígenos externos o intrínsecos.

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Esta enfermedad puede desarrollarse de tres formas: aguda, subaguda o crónica. Aproximadamente del 5 al 10% de los pacientes con sarcoidosis en otros órganos, como el pulmón, por ejemplo, se involucran en el SNC, y solo el 1% de los pacientes con la enfermedad tienen neurosarcoidosis sola, sin afectar otros órganos.

Las manifestaciones clínicas neurológicas incluyen anomalías en los pares craneales (50-70% de los casos). La alteración más común observada es la afectación del nervio facial, que puede tener potencia reducida en uno o ambos lados de la cara, con una posterior disminución de la agudeza visual como consecuencia de la afectación del nervio óptico. Más raramente, los pacientes pueden experimentar visión doble, sensibilidad facial reducida, pérdida de audición, vértigo, dificultad para tragar y debilidad de los músculos de la lengua y los hombros. Los problemas visuales también pueden resultar de papiledema (inflamación del disco óptico), causado por la interrupción de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo por granulomas. Esta obstrucción también puede dar lugar a la aparición de cefaleas, además de aumento de la presión intracraneal e hidrocefalia.

Las convulsiones también se pueden ver en el 15% de los casos. La meningitis está presente en alrededor del 3 al 26% de los casos. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza y rigidez en el cuello.

El depósito de granulomas en determinadas regiones del cerebro puede provocar cambios en la función de esa zona. En los casos de granulomas grandes, pueden provocar dolores de cabeza y, en consecuencia, aumentar el riesgo de convulsiones.

Los granulomas en la glándula pituitaria son raros, pero cuando están presentes, pueden disminuir la síntesis hormonal de esta glándula, dando lugar a hipopituitarismo, que se manifiesta por amenorrea, diabetes insípida, hipotiroidismo o hipocortisolismo.

En aproximadamente el 20% de los casos, ocurren problemas psiquiátricos, como depresión y psicosis. Otros síntomas que también pueden estar presentes son: uveítis, disnea, artralgia, lupus pernio, eritema nudoso, síntomas hepáticos (como ictericia) o cardíacos (como insuficiencia cardíaca).

La neurosarcoidosis suele ser difícil de diagnosticar. La confirmación se puede realizar a través de una serie de pruebas complementarias, como una biopsia que se realiza extrayendo tejido del SNC; sin embargo, esta técnica implica muchos riesgos y se evita siempre que sea posible. Otras pruebas que se pueden realizar son: tomografía computarizada o resonancia magnética cerebral, punción lumbar, electroencefalografía y estudios de potenciales evocados. La radiografía de tórax es fundamental porque, en la mayoría de los casos, se observan cambios altamente sugestivos de sarcoidosis.

El hemograma de los pacientes con neurosarcoidosis suele revelar anemia microcítica hipocrónica, típica de las enfermedades crónicas. La bioquímica sanguínea para la evaluación del eje hipofisario-hipotalámico se recomienda para todos los pacientes, incluido el panel de función tiroidea y la medición de los niveles séricos de varias hormonas, como prolactina, testosterona, hormona del crecimiento, hormona luteinizante, hormona estimulante del folículo, hormona adenocorticotrófica, estradiol y factor de crecimiento similar a la insulina.

No existe cura para la neurosarcoidosis. El tratamiento tiene como objetivo paliar los síntomas mediante la inmunosupresión, que en este caso, es provocada por la administración de corticoides. Se han notificado casos de remisión espontánea; sin embargo, la terapia con corticosteroides a largo plazo suele ser esencial.

Los pacientes que no responden al tratamiento farmacológico, la radioterapia puede ser una opción. La resección quirúrgica de las lesiones cerebrales tiene poco o ningún efecto positivo en el curso de la enfermedad y debe realizarse solo en casos extremos.

Fuentes:
http://www.scielo.br/pdf/anp/v59n2A/a24v592a.pdf
http://boasaude.uol.com.br/realce/emailorprint.cfm?id=15255&type=lib
http://en.wikipedia.org/wiki/Neurosarcoidosis

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