Written by LA otosclerosis, también conocido como otoespongiosis, es una patología de la cápsula del laberinto humano que provoca una pérdida auditiva progresiva. Se caracteriza por la reabsorción y formación de nuevos tejidos óseos de forma desordenada en la cápsula óptica laberíntica, con agrandamiento de la vascularización en el sitio.
La enfermedad es de tipo inflamatorio crónico, que conduce a una calcificación gradual de la estructura del estribo en la ventana oval (paredes del oído medio), lo que perjudica la conducción de los estímulos sonoros. Cuando afecta al oído interno, puede provocar una deficiencia neurosensorial. Ocurre con mayor frecuencia en la región cercana al antefenestram, la región anterior de la ventana oval, y menos común, la ubicación alrededor de la ventana oval y la región de platino del estribo (es raro que afecte a los otros huesecillos).
Las formas de la enfermedad son: (1) otosclerosis estapedial, rigidez del ligamento anular del estribo; (2) otosclerosis coclear, compromiso de la cóclea y vestíbulo (con o sin rigidez del ligamento anular del estribo; y (3) otosclerosis histológica, rigidez en la cápsula ósea laberíntica.
Es un proceso degenerativo de tipo hereditario, donde se manifiesta en la adolescencia o adultos y donde el sexo femenino tiene una mayor prevalencia. Autosómico dominante con penetrancia incompleta y se manifiesta en el 40% de los individuos con el gen anormal. Los estudios demuestran que la incidencia es probablemente la misma en ambos sexos, aunque en muchas mujeres las influencias hormonales hacen que la sordera avance más rápidamente. El defecto se produce por alteración en la expresión del gen del colágeno tipo I (COL1A1). Los loci identificados asociados con la otosclerosis son:
- OTSC1 en el cromosoma 15 q25-q26
- OTSC2 en el cromosoma 7 q34-q36
- OTSC3 en el cromosoma 6 p21.3-p22.3
- OTSC4 en el cromosoma 16 q21 – q23.2
- OTSC5 en el cromosoma 3 q22 – q24
Otras posibles causas son: factor endocrino: durante el embarazo, la mujer puede desarrollarse debido a la estimulación de la actividad de las células de la matriz ósea por la hormona estrógeno; disfunción paratiroidea: cambio en la concentración de calcio y fósforo, lo que contribuye al aumento de la rigidez ósea; enfermedad autoinmune; y enfermedad viral: sarampión.
El estado evolutivo de la enfermedad se divide en:
- Grado I: proceso patológico inicial, pérdida severa de percepción de sonidos. No hay impedimento en el habla.
- Grado II: disminución de la percepción de sonidos agudos. No hay impedimento en el habla.
- Grado III: mayor pérdida de audición para sonidos agudos. Discapacidad del habla.
- Grado IV: pérdida de audición por sonidos agudos. Ausencia del habla o dificultad para entender el habla de la persona con la enfermedad por parte de otras personas.
Provoca disacusia, que es la pérdida de la capacidad auditiva en diferentes grados, que puede ser lenta o gradual y transitoria o definitiva; la existencia de acúfenos, oídos llenos, vértigo y deficiencia neurosensorial (deterioro de los nervios auditivos o de la región de la cóclea). En casos más graves, puede provocar el síndrome de Ménière (hidropesía endolinfática).
El diagnóstico se puede realizar a través de una tomografía, con el fin de comprobar las anomalías de las ventanas laberínticas y la cápsula óptica. Se pueden utilizar otras pruebas, como la anamnesis (cuestionario para comprobar los antecedentes familiares), la audiometría de tonos puros (para analizar la agudeza visual) y la prueba de inmitancia (para analizar las condiciones de las estructuras del oído medio).
Para el tratamiento de la otosclerosis, se pueden indicar medicamentos anti-zimpáticos o anti-remodeladores óseos o cirugía, estapedotomía. Sin embargo, la cirugía no está indicada para niños. El uso de un audífono (audífono individual) es una opción para los casos en los que no es posible realizar un procedimiento quirúrgico.
Referencias:
FRAGOSO, LB Modelado del oído en otosclerosis. Trabajo de conclusión del curso (Maestría) – Universidad Federal de Minas Gerais, 2013.
MORRISON, AW Factores genéticos en la otosclerosis. Anales del Real Colegio de Cirujanos de Inglaterra, v. 41, n. 2, pág. 202, 1967.
SALOMONE, R. et al. Tosclerosis infantil: reporte de un caso y revisión de la literatura. Revista Brasileña de Otorrinolaringología, v. 74, n. 2 de 2008.
TESTA, JRG y col. Otosclerosis: resultados de estapedotomías. Revista Brasileña de Otorrinolaringología, 2002.
VICENTE, AO et al. Tomografía computarizada en el diagnóstico de otoesclerosis retrofenestral. Revista Brasileña de Otorrinolaringología, 2004.
