Written by LA La pentalogía de Cantrell es una malformación rara, descrita por primera vez en 1958, que se caracteriza por defectos en la línea media del cuerpo.
Se estima que afecta a 1 de cada 65.000 a 200.000 nacidos vivos, afectando a más hombres que mujeres (2: 1). Algunos casos de este trastorno se han asociado con anomalías cromosómicas, como la trisomía del cromosoma 18 (síndrome de Edwards).
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Defecto en la porción inferior del esternón;
- Defecto en la porción anterior del diafragma;
- Defecto de la pared abdominal supraumbilical;
- Defecto en el pericardio diafragmático;
- Defecto intracardíaco congénito.
Los defectos cardíacos que se pueden encontrar en este trastorno incluyen la comunicación interventricular, defecto del tabique auricular, tetralogía de Fallot y divertículo ventricular izquierdo.
El diagnóstico se puede realizar mediante exámenes de imagen, como la resonancia magnética en asociación con la ecografía, incluso en el período prenatal.
El pronóstico es reservado y depende de la malformación involucrada en el proceso. Los recién nacidos con este trastorno generalmente mueren dentro de las primeras horas después del nacimiento.
El tratamiento consiste en un intento inmediato de reparación quirúrgica de las estructuras malformadas, que no siempre conduce a los resultados esperados.
Fuentes:
http://www.fetalmed.net/item/
http://www.scielo.br/pdf/
http://seer.ufrgs.br/hcpa/
