Written by LA policitemia vera, también llamado policitemia rubra vera, consiste en un trastorno mieloproliferativo crónico, resultante de la multiplicación anormal de células progenitoras hematopoyéticas, que resulta especialmente, pero no solo, en exceso de eritrocitos, y también de plaquetas y algunos leucocitos. Esta sobreproducción de células sanguíneas impide que las células madre realicen sus funciones correctamente.
La cantidad excesiva de eritrocitos hace que la sangre sea más espesa, lo que produce hiperviscosidad, lo que dificulta el paso de la sangre a través de los vasos sanguíneos. Sin embargo, el aumento en la cantidad de eritrocitos puede ocurrir mucho antes de que aparezcan los síntomas. Por lo general, las manifestaciones clínicas comienzan con dolor de cabeza, fatiga, debilidad, vértigo y dificultad para respirar. Además, la visión puede verse borrosa o distorsionada, el paciente puede ver destellos o tener puntos ciegos.
Entre otros síntomas, también es común la presencia de sangrado gingival, plétora (el paciente se enrojece), especialmente en la cara y ojos con congestión, vasos congestionados. Puede haber una sensación de ardor en las manos y los pies y, en casos raros, dolor de huesos. A medida que avanza el trastorno, pueden producirse hepatomegalia y esplenomegalia, lo que resulta en dolor abdominal.
La cantidad exacerbada de eritrocitos también puede estar relacionada con otras complicaciones, como úlceras gástricas, cálculos renales y trombosis, que pueden inducir problemas cardíacos. Rara vez la policitemia vera se convierte en leucemia y ciertos tratamientos inducen esta conversión.
El diagnóstico se logra mediante el análisis clínico de los componentes sanguíneos. Los valores de hemoglobina y hematocrito son extremadamente altos. Los valores de hematocrito superiores al 54% en hombres y al 49% en mujeres pueden sugerir la presencia de policitemia vera. Para cuantificar con mayor precisión la cantidad de glóbulos rojos en la sangre, es útil realizar una prueba con eritrocitos marcados con radiactividad, una técnica que puede facilitar el diagnóstico.
En unos pocos casos es necesario realizar un mielograma, que, en casos de policitemia vera, muestra un aumento de la celularidad medular, especialmente de megacariocitos.
Cuando el nivel de hematocrito es alto, también puede indicar una policitemia relativa, definida como una cantidad de glóbulos rojos dentro del rango normal, pero con una proporción baja de plasma sanguíneo.
También existe la llamada policitemia secundaria, que puede tener etiología en una enfermedad que conduce a un aumento de eritrocitos en sangre. La baja concentración de oxígeno en la sangre provoca que la médula ósea sintetice más eritrocitos, en consecuencia, los fumadores, que padecen trastornos pulmonares o cardíacos crónicos y que viven a gran altura pueden tener valores eritrocitarios elevados. Para diferenciar la policitemia vera de otros tipos de policitemia secundaria, se debe evaluar el nivel de oxígeno de la sangre arterial, si los valores son anormalmente bajos, existe la posibilidad de que se trate de una policitemia secundaria.
Otra evaluación de laboratorio que se puede realizar es la cuantificación de eritropoyetina en sangre (hormona encargada de estimular la síntesis de eritrocitos en la médula ósea), y en la policitemia vera estos valores son exacerbadamente bajos, pero normales o altos en la policitemia secundaria.
Si el paciente no recibe tratamiento, morirá en aproximadamente 2 años. En el caso del tratamiento, el paciente vive, en promedio, de 15 a 20 años. El tratamiento tiene como objetivo posponer la producción de eritrocitos y reducir su cantidad. Por lo general, la sangre se extrae del cuerpo a través de un procedimiento llamado flebotomía, extrayendo alrededor de 500 ml de sangre por día hasta que los valores de hematocrito comienzan a caer en picado. Cuando estos alcanzan valores normales, se extrae sangre cada pocos meses, según las necesidades del paciente.
En casos de alta producción de glóbulos por parte de la médula ósea, lo que puede hacer que el nivel de plaquetas en sangre sea muy elevado o conducir a hepatomegalia o esplenomegalia, la quimioterapia es necesaria para abolir la producción de glóbulos.
También existen algunos medicamentos que ayudan a controlar los síntomas, como, por ejemplo, la aspirina, que minimiza la sensación de ardor en las manos y los pies y el dolor en los huesos, y los antihistamínicos, que alivian el ardor.
Fuentes:
http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/ManualHematologia/pages/PolicitemiaVera.aspx
http://www.manualmerck.net/?id=186&cn=1459
http://en.wikipedia.org/wiki/Policitemia_vera
