Written by A poroceratosis, también conocido como poroqueratosis, consisten en un grupo de trastornos de queratinización clonal, cuya etiología aún no está muy bien dilucidada y de evolución impredecible. Clínicamente se caracteriza por áreas atróficas rodeadas de pápulas o placas hiperqueratósicas de aspecto anular y bordes en alto relieve, que histológicamente se corresponde con la laminilla coroidea.
Puede tener una etiología genética, de carácter autosómico dominante, pero la mayoría de los casos son esporádicos. Además del factor hereditario, existen otros factores de riesgo para la aparición de porosis, como la exposición al sol y la inmunosupresión.
Existen diferentes tipos de poroqueratosis, que son:
- Poroceratosis de Mibelli o de tipo clásico: suelen aparecer durante la niñez o la adolescencia. Se caracteriza por la aparición de pápulas o placas anulares hiperqueratósicas con atrofia central y bordes elevados. Aparecen en cualquier parte del cuerpo, incluso en las mucosas. Puede aparecer después de un curso de inmunosupresión.
- Poroqueratosis actínica superficial diseminada: es la presentación más común de la poroqueratosis, ocurriendo entre los 30 y los 40 años de edad. Las pápulas miden entre 2 y 7 mm de diámetro, del color de la piel o eritematosas, con un anillo laminar en la periferia y atrofia central, que puede ser pruriginosa o no, que se encuentra principalmente en zonas del cuerpo de mujeres expuestas a la luz solar.
- Poroqueratosis palmar y plantar generalizada: aparece durante la infancia en las palmas y plantas de los pies, o incluso en las mucosas, con la aparición posterior de leones en otras partes del cuerpo. Las lesiones son similares a las de la poroqueratosis clásica, pero de menor diámetro y con bordes menos queratósicos.
- Poroqueratosis lineal: suele aparecer en la infancia y se caracteriza por la aparición de pápulas y placas similares a las de la poroqueratosis clásica, pero que se disponen linealmente, y se encuentran comúnmente en las extremidades, de forma unilateral.
- Poroqueratosis punteada o punteada: comienza durante la adolescencia o la edad adulta. Aparece como pequeñas pápulas queratósicas con bordes altos en las palmas o plantas.
La mayoría de las lesiones son asintomáticas. Sin embargo, las grandes lesiones en la cara o en las extremidades pueden provocar la destrucción de los tejidos blandos y provocar una amputación. Las lesiones de poroqueratosis también pueden convertirse en malignidad.
El diagnóstico se cierra asociando el examen clínico con la evaluación histopatológica. Histológicamente, es posible observar laminillas coroideas en todos los tipos de poroqueratosis.
El tratamiento incluye fotoprotección e hidratación. También se pueden utilizar terapias locales, como crioterapia, láser de COdos, 5-fluoroacilo, análogos tópicos de vitamina D3, terapia fotodinámica, entre otros. En casos de lesiones diseminadas o refractarias, existe la opción de utilizar acitretina sistémica; sin embargo, hay una recurrencia después de la suspensión de este medicamento.
Fuentes:
http://www.emmanuelfranca.com.
http://www.scielo.br/scielo.
http://en.wikipedia.org/wiki/
