Written by O querubismo consiste en una lesión fibroósea hereditaria no neoplásica, que afecta exclusivamente a la mandíbula y el maxilar de los niños, generalmente a ambos lados, dándole un aspecto kerubínico.
La primera descripción de esta patología fue realizada en el año 1933, por Jones, quien la denominó enfermedad multilocular familiar de la madibula. Sin embargo, tras la invalidación de su naturaleza quística, Jones y colaboradores fueron los primeros en utilizar el término querubismo.
Es una patología rara, con herencia autosómica dominante. Parece tener una penetración del 100% en los machos y solo del 50% al 70% en las hembras.
El aumento de volumen presente en el querubismo se debe a una pérdida de masa ósea en la mandíbula y el maxilar, que es, por tanto, sustituida por grandes cantidades de tejido fibroso. La mayoría de las veces, desaparece cuando el niño crece; sin embargo, en casos más raros, la afección persiste.
Clínicamente, hay una expansión de la mandíbula y el maxilar típicamente bilateral, no dolorosa, que provoca un agrandamiento de la cara y la retracción del párpado, lo que da el aspecto de los ojos hacia arriba. Cuando se palpan, estas lesiones son firmes y rígidas y pueden aparecer en asociación con adenopatías cervicales.
Dependiendo del grado de la lesión, puede haber afectación oral y sistémica del individuo, caída prematura de los dientes de leche (más conocidos como dientes de leche), erupción anormal de los dientes permanentes, trastornos oculares, obstrucción respiratoria y problemas de audición. Además de estos problemas, también puede haber deformaciones en el paladar, impactación dentaria que resulta en maloclusión, reabsorción radicular en los deciduos y permanentes.
El diagnóstico de kerubismo se logra mediante la evolución clínica de la enfermedad, antecedentes familiares, hallazgos radiológicos y confirmación mediante evaluación histopatológica.
El tratamiento se basa en el curso natural de la patología y el comportamiento clínico individual. En los casos más graves, puede ser necesaria una cirugía para extirpar el tejido fibroso presente en el área. En algunos pacientes, también existe la opción de realizar injertos óseos en los sitios afectados. Normalmente, también se debe realizar un tratamiento de ortodoncia para evitar problemas dentales permanentes, así como un tratamiento oftálmico en casos de alteración de la órbita ocular, desplazamiento del globo ocular y / o pérdida visual.
Fuentes:
http://www.unip.br/comunicacao/publicacoes/ics/edicoes/2008/02_abr_jun/V26_N2_2008_p254-257.pdf
http://www.scielo.br/pdf/rb/v37n3/20549.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Cherubism
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/cherubism
