Written by O retinoblastoma es una neoplasia maligna que aparece en la retina, desarrollándose a partir de los retinoblastos (células fotorreceptoras de la retina).
La mayoría de los casos ocurren en niños pequeños, lo que representa el 3% de las neoplasias en menores de 15 años. Al parecer, este tumor afecta a más niños en los países en desarrollo.
Tiene una etiología genética, debido a la mutación de un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 13, con aproximadamente un 10% de los casos de carácter hereditario (modelo de transmisión autosómico dominante), mientras que el 90% restante tiene un carácter no hereditario. presentación.
Esta neoplasia puede ser congénita o aparecer principalmente dentro de los primeros 3 años de vida. Puede comenzar en uno o ambos ojos. Por lo general, este tumor se limita al globo ocular; sin embargo, puede llegar a otras áreas del cráneo. Cuando es bilateral, significa que el retinoblastoma es hereditario, mientras que cuando es unilateral, significa que no es hereditario. Como resultado del factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a exámenes periódicos, junto con terapia génica para cuantificar el riesgo de desarrollar la neoplasia.
El diagnóstico se realiza mediante el examen de fondo de ojo, complementado con ecografía ocular y tomografía computarizada, del ojo, órbita y sistema nervioso central (SNC).
El tratamiento varía según el estadio de evolución del tumor. Los tumores pequeños generalmente se tratan con láser (termoterapia o crioterapia). Los tumores medianos se tratan mediante quimioterapia intraarterial (quimioterapia inyectada directamente en la arteria oftálmica), braquiterapia y láser. Los tumores grandes, por otro lado, generalmente solo se pueden tratar mediante la resección del globo ocular. Cuando se disemina (metástasis) al SNC u otras partes del cuerpo, la quimioterapia se usa en combinación con la radioterapia.
Cuando se diagnostica a tiempo, el retinoblastoma se puede curar y preservar la visión. Sin embargo, cuanto más tarde se detecta, menores son las posibilidades de un buen pronóstico.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Retinoblastoma
http://www.oftalmopediatria.com.br/texto.php?cs=5
http://www.oncopediatria.org.br/content/retinoblastoma
http://www.cbv.med.br/home/txt_leigos.asp?cod=48
http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?363
http://www.gustavoguimaraes.com.br/retinoblastoma.htm
