Written by Sarcoidosis, también conocido como Enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en los órganos afectados. Es una enfermedad rara y parece tener predisposición familiar, afectando principalmente a adultos jóvenes, preferiblemente mujeres.
Aunque muchos órganos pueden verse afectados, afecta especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la piel. Los síntomas presentados están relacionados con los órganos afectados.
Cuando afecta al pulmón (90% de los casos), los pacientes experimentan tos seca, sibilancias o dificultad para respirar, el dolor en el pecho y el cansancio son los más comunes.
Cuando se trata de la forma cutánea de la enfermedad (30-50% de los casos), la manifestación puede presentarse de varias formas: en la forma aguda pueden aparecer nódulos inflamatorios, acompañados de fiebre y dolor articular, y es más frecuente en mujeres jóvenes.; otra forma clínica es la formación de lesiones cutáneas que dan lugar a placas elevadas y rojizas, cuya localización más frecuente es la cara. Una de las manifestaciones más frecuentes se llama Lupus pernio, presentándose como una infiltración localizada en las regiones centrales del rostro rojizo.
Para el diagnóstico de esta enfermedad, la historia clínica no siempre ayuda, debido a la inespecificidad de los síntomas. Por tanto, las pruebas de laboratorio no confirman el diagnóstico, pero pueden mostrar cambios que demuestren el grado de afectación de la enfermedad. Un examen de suma importancia es una radiografía de tórax. También se pueden solicitar otras pruebas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la biopsia de un órgano o tejido afectado.
Como los pacientes asintomáticos son muy comunes, la cura puede ocurrir sin ningún tratamiento. Por otro lado, la presencia de cualquier signo de la enfermedad autoriza el inicio del tratamiento. Los fármacos más utilizados son los derivados de la cortisona, y el tiempo de tratamiento varía según cada caso, pero suele ser bastante largo, pudiendo superar el año.
Fuentes:
http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/000076.htm
http://www.brasilmedicina.com.br/especial/pne_oqe_sarcoidose.asp
http://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis
http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/sarcoidose.shtml
http://www.medicinageriatrica.com.br/2008/07/04/estudo-de-caso-sarcoidose/
