Written by O sarcoma de Ewing es una forma de neoplasia ósea maligna que afecta especialmente a niños y adolescentes. Es una forma rara de cáncer, más frecuente en individuos blancos que se encuentran en el grupo de edad entre 10 y 20 años, siendo más rara en mujeres, así como en negros, asiáticos y adultos.
Este tipo de tumor tiene un alto riesgo de metástasis, y cuando se hace el diagnóstico, aproximadamente el 25% de los pacientes ya tienen diseminación metastásica (40% en los pulmones, 30% en los huesos, notablemente en la columna vertebral, y 10% en el médula espinal) hueso). Generalmente, los huesos más afectados son los huesos largos (fémur, tibia y húmero) y la pelvis.
El sarcome de Ewing tiene una translocación entre los cromosomas 11 y 22, que fusionan el gen EWS ubicado en el cromosoma 22, con el gen FLI1, ubicado en el cromosoma 11.
Las manifestaciones clínicas de esta neoplasia son dolor o edema en el sitio primario del tumor. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso.
Mediante radiografías simples se pueden observar lesiones líticas o mixtas (líticas y escleróticas), con rasgos característicos de «piel de cebolla». Se pueden realizar otras pruebas de diagnóstico por imágenes, como resonancia magnética, tomografía computarizada y gammagrafía ósea.
Este tumor tiene células pequeñas, redondeadas y de color azul. Se debe diferenciar con otras neoplasias que tengan las mismas características morfológicas, como por ejemplo, neuroblastoma, rabdomiosarcoma y linfoma. Para eso son necesarios estudios de inmunohistoquímica, citogenética y biología molecular.
El tratamiento, en todos los casos, consiste en quimioterapia, habitualmente con fármacos como ifosfamida y doxorrubicina, para evitar el riesgo de metástasis. Cuando es posible localizar el tumor, se puede realizar una cirugía. En el caso de que no exista necrosis total de las células, habitualmente también se puede realizar radioterapia.
La probabilidad de supervivencia en casos de este tipo de neoplasias, sin recurrencia, varía entre 65 a 70%. Sin embargo, para los pacientes que tienen metástasis, el grado de supervivencia cae del 25 al 30%.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoma_de_Ewing
http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=345
http://www.scielo.br/pdf/rb/v38n5/a05v38n5.pdf
http://files.bvs.br/upload/S/1983-2451/2010/v35n1/a016.pdf
http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/001302.htm
