Written by LA Síndrome de Barraquer-Simons es un trastorno caracterizado por una atrofia progresiva de la grasa del tejido subcutáneo, restringida a la región superior del cuerpo, incluida la cara.
Este trastorno fue nombrado por el médico español Luis Barraquer Roviralta y por el médico alemán Arthur Simons.
Es un síndrome muy raro, de prevalencia desconocida, y desde su reconocimiento solo se han descrito unos 250 casos del trastorno, siendo las mujeres más afectadas que los hombres (4: 1).
La etiología de este trastorno aún no se ha aclarado por completo. Sin embargo, se sabe que la lipodistrofia está comúnmente relacionada con glomerulonefritis, niveles bajos de C3 sérico y la presencia de factor nefrítico C3.
Clínicamente, este trastorno se caracteriza por nefropatía, anomalías del sistema nervioso central, retraso mental y epilepsia, además del consumo de tejido adiposo de la cara, principal queja de los pacientes con síndrome de Barraquer-Simons.
El diagnóstico es especialmente clínico. Las pruebas de laboratorio son importantes en la investigación de los trastornos asociados con el síndrome.
No existe cura para este síndrome, ni forma de detener su evolución. Las opciones de tratamiento se limitan a opciones cosméticas, alimentarias o de medicamentos. Para mejorar el aspecto físico, existe la opción de implantes de silicona para la deficiencia del tejido subcutáneo, así como el uso de prótesis dentales.
Fuentes:
http://www.acm.org.br/revista/
http://www.abccmf.org.br/revi/
http://en.wikipedia.org/wiki/
