Síndrome de Cogan: causas, síntomas, tratamientos

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LA Síndrome de Cogan es un trastorno multisistémico poco común que se caracteriza por queratitis intersticial no sifilítica asociada con un trastorno audio-vestibular abrupto y generalmente bilateral.

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1934 por Morgan y Baumgartner y, en 1945, el oftalmólogo David Glendenning Cogan informó de 5 casos de esta enfermedad, y la enfermedad recibió su nombre.

Afecta comúnmente a personas entre 20 y 40 años y su etiología y fisiopatología aún no se han dilucidado; sin embargo, se sabe que existe una asociación con infecciones de las vías respiratorias superiores antes de la aparición del rasgo característico del síndrome de Cogan e hipótesis de probables agentes virales. Otros investigadores creen que es una enfermedad autoinmune.

Hay dos formas clínicas distintas de esta enfermedad:

  • Forma típica: afecta al 90% de los pacientes con el síndrome. Los hallazgos corneales clásicos suelen asociarse con disfunción audio-vestibular.
  • Forma atípica: presenta inflamación ocular u orbitaria asociada a disfunción audio-vestibular, y mayor incidencia de síntomas sistémicos, especialmente ligados a vasculitis. En cuanto a la afectación corneal en esta forma clínica, existen divergencias en la literatura.

El médico puede llegar al diagnóstico mediante una adecuada anamnesis, junto con una exploración física detallada. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, como sífilis, tuberculosis, infección viral, infección por clamidia y afecciones reumáticas. Es de gran importancia que el paciente sea derivado al oftalmólogo para una evaluación ocular completa. También se debe realizar una evaluación del sistema nervioso y del oído (pruebas auditivas, equilibrio y función de la audición interna).

El tratamiento de las afecciones más graves se realiza mediante la administración de corticosteroides, con el objetivo de reducir la respuesta inflamatoria. Cuando se necesita una gran cantidad de esteroides, o cuando el tratamiento con estos medicamentos no responde de manera positiva, a menudo se recomienda el uso de medicamentos inmunosupresores adicionales. Entre estos últimos se encuentran metotrexano, ciclofosfamida, ciclosporina y azatioprina. Si la enfermedad ha afectado a los vasos sanguíneos, puede ser necesario colocar el implante coclear.

Fuentes:
http://www.abonet.com.br/abo/686/850-852.pdf
http://www.scielo.br/pdf/abo/v69n6/a27v69n6.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Cogan_syndrome
http://harvard.umic.pt/portal/server.pt/community/Doencas/Doencas$Detail?idDoencas=AZD0109_009

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