Written by LA Síndrome de Dandy Walker, también llamado complejo Dandy Walker, consiste en una malformación congénita del cerebro que afecta el cerebelo y los espacios llenos de líquido que lo rodean.
La causa de esta patología aún no se ha dilucidado. Aunque ya se ha informado de la aparición familiar de esta enfermedad, se cree que es el resultado de la combinación de múltiples factores. Algunos factores predisponentes incluyen la exposición a rubéola, citomegalovirus, toxoplasmosis, warfarina, alcohol y / o isotretinoína durante el primer trimestre gestacional.
Su incidencia es de 1 individuo de cada 25.000 a 35.000 nacidos vivos, afectando a ambos sexos. El síndrome de Dandy Walker es responsable de aproximadamente el 1% al 4% de todos los casos de hidrocefalia.
Este síndrome se caracteriza por la ausencia total o parcial de la región posterior del cerebro ubicada entre los dos hemisferios cerebelosos, denominada gusano cerebeloso; ensanchamiento del cuarto ventrículo; y formación de quistes cerca de la base interna del cráneo.
Los síntomas, que suelen aparecer en la primera infancia, incluyen retraso en el desarrollo motor y agrandamiento progresivo del cráneo. En los niños mayores, la sintomatología implica:
- Signos de aumento de la presión intracraneal: irritabilidad, vómitos y convulsiones.
- Signos de disfunción cerebelosa: inestabilidad y falta de coordinación muscular. También se pueden observar movimientos oculares bruscos.
También hay aumento de la circunferencia de la cabeza, abultamiento en la parte posterior del cráneo, problemas con los nervios responsables de los ojos, cara y cuello, además de patrones respiratorios alterados.
Este síndrome se relaciona comúnmente con otros trastornos, como la ausencia del cuerpo calloso.
El diagnóstico se realiza mediante la anamnesis y exploración clínica, y las pruebas de imagen (ecografía, resonancia magnética y tomografía computarizada) ayudan a verificar la presencia de malformaciones.
El tratamiento para este síndrome consiste en tratar los problemas relacionados cuando sea necesario. Se puede colocar una derivación (tubo especial) dentro del cráneo, con el objetivo de disminuir la presión intracraneal, controlando así la inflamación del cerebro. Se pueden utilizar varias terapias para tratar este síndrome, como fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia o educación especial.
Fuentes:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Dandy%E2%80%93Walker_syndrome
http://www.cde.state.co.us/cdesped/download/pdf/blv-DandyWalkerSyndrome.pdf
http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=139
