Written by LA Síndrome de Devic, también conocido como Enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO), es una enfermedad que conduce a la desmielinización del sistema nervioso central (SNC), afectando, en particular, la médula espinal y los nervios ópticos.
Su etiología aún es incierta; sin embargo, se cree que está involucrado un mecanismo inmunológico de daño tisular. Los estudios muestran la presencia de anticuerpos antiEpstein Barr en pacientes con la enfermedad y una posible asociación con tuberculosis. Algunos investigadores asocian esta enfermedad con la esclerosis múltiple y otros con la encefalomielitis aguda diseminada. El proceso de desmielinización es secundario y puede estar vinculado a diferentes factores, como la vacuna antirrábica, intoxicaciones, entre otros.
Afecta con mayor frecuencia a la población asiática, africana y sudamericana, con una incidencia de menos del 1% en la población caucásica. Su proporción es de tres a cinco veces mayor en las mujeres, comenzando, en promedio, a los 40 años.
Entre las manifestaciones clínicas se encuentran la asociación simultánea o secuencial de mielitis transversa, que es longitudinalmente extensa, y neuritis óptica uni o bilateral. En aproximadamente el 80%, ocurre la forma recurrente. La forma monofásica se caracteriza por un solo episodio de mielitis transversa y neuritis óptica, que ocurren simultáneamente o espaciados durante algunos días.
El diagnóstico se puede obtener mediante el análisis del líquido cefalorraquídeo, que, en la fase aguda, muestra pleocitosis y aumento de proteinorraquias, con cierta peculiaridad que no ocurre en la esclerosis múltiple. En 2005, se identificó un biomarcador específico para la enfermedad de Devic, el autoanticuerpo NMO-IgG. Se cree que este último es un anticuerpo de linfocito B monoclonal relacionado con la activación de la cascada del complemento y el reclutamiento de células inflamatorias.
En cuanto a los estudios de imagen, la resonancia magnética espinal revela lesiones en determinadas vértebras. Hasta en un 60% de los pacientes, las lesiones se observan en la resonancia magnética cerebral, considerada inicialmente como un criterio de exclusión diagnóstica.
La terapia tiene como objetivo tratar la crisis, controlando la enfermedad y los síntomas desencadenantes.
El pronóstico es reservado, con graves repercusiones funcionales. La supervivencia a los 5 años es de alrededor del 68% para la forma recidivante, mientras que para la forma monofásica, este número se eleva al 90%, siendo la principal causa de muerte por insuficiencia respiratoria.
Fuentes:
http://www.scielo.br/pdf/jped/v77n6/v77n6a17.pdf
http://gerovida.blog.br/2010/08/01/doenca-de-devic/
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2010-23/2/263-266.pdf
