Written by LA Síndrome de Eisenmenger es la forma más avanzada de hipertensión arterial pulmonar relacionada con defectos cardíacos congénitos.
Fue en 1897 cuando el médico austriaco Viktor Eisenmenger publicó el caso de un paciente que padecía cianosis y disnea desde la infancia y que falleció a los 32 años con hemoptisis masiva. Hoy en día, el nombre Eisenmenger hace referencia a varios conceptos diferentes, todos vinculados a la hipertensión pulmonar.
Este síndrome es un aumento de la presión pulmonar a niveles sistémicos, resultante de un aumento de la resistencia vascular pulmonar, con derivación venosa inversa o bidireccional, a través de un defecto congénito. Esto da como resultado un flujo sanguíneo mayor de lo normal, dirigiendo la presión hacia los pulmones.
Varios defectos de nacimiento pueden conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, como comunicaciones interventriculares, conducto arterioso persistente y defectos del tabique interventricular.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Cianosis;
- Alto recuento de eritrocitos;
- Hinchazón de las yemas de los dedos;
- Arritmia cardiaca;
- Trastornos hemorrágicos;
- Tosiendo sangre;
- Deficiencia de hierro;
- Problemas de riñon;
- Gota, en casos raros;
- Litiasis biliar.
El diagnóstico se sospecha por manifestaciones clínicas. La confirmación se realiza mediante radiografía de tórax, que muestra el flujo de las arterias casi exclusivamente en la región del hilio torácico y pocos vasos en la periferia de los pulmones, denominada imagen de árbol podado. En el corazón, es posible observar un aumento del ventrículo derecho y una gran dilatación de la arteria pulmonar.
El tratamiento ideal es preventivo, mediante la corrección quirúrgica precoz de estas anomalías congénitas, antes de que se produzca la hipotensión pulmonar. Tras la aparición de este último, la única solución definitiva es el trasplante de corazón y pulmón, que se asocia a una alta tasa de mortalidad y morbilidad.
Fuentes:
http://sociedades.cardiol.br/sbc-rs/revista/2004/01/artigo01.pdf
http://www.insuficienciacardiaca.org/pdf/4_vol5_10/197_Sindrome_de_Eisenmenger_y_CIA_PG.pdf
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0066-782X2008000500015&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Eisenmenger
