Síndrome de Evans: causas, síntomas y tratamientos

LA Síndrome de Evans, también llamado síndrome antifosfolípido o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, es una patología autoinmune rara, en la que los propios anticuerpos del individuo atacan sus eritrocitos y plaquetas.

Esta patología fue descrita por primera vez en 1951 por RS Evans y colaboradores. Aparece cuando los anticuerpos producidos por el organismo atacan al fosfolípido que forma la membrana celular, encargado de controlar la entrada y salida de los componentes celulares, provocando que la célula pierda este control.

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Este síndrome puede ser primario o secundario. En el primer caso, los anticuerpos contra los fosfolípidos aparecen sin causa alguna, quizás por algún factor genético. En el segundo caso, este síndrome puede ser consecuencia de otra patología, como el lupus eritematoso sistémico y otras colagenosis. También puede ser el resultado de neoplasias (linfoma, leucemia), enfermedades infecciosas (virales y bacterianas) o debido al uso de ciertos medicamentos (clorpromazina).

Este síndrome se observa generalmente en mujeres caucásicas (85-90% de los casos), mayores de 50 años. En estos casos, las manifestaciones clínicas comprenden un elevado número de abortos de fetos aparentemente normales o partos prematuros. También se observan episodios de trombosis, que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo el ictus el más común. La trombosis también puede afectar las venas superficiales; sin embargo, en un tercio de los casos resulta en una embolia pulmonar. Otros síntomas incluyen equimosis, púrpura, petequias, signos de anemia, fatiga, dolor de cabeza e ictericia que, en este caso, indica hemólisis.

El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre que muestran plaquetas por debajo de 150.000 / ml3 de suero en una prueba de Coombs positiva (que muestra la presencia de anemia hemolítica).

No existe un fármaco único que pueda curar el síndrome. Cuando se descubre temprano, es posible que se administren medicamentos para prevenir la aparición de nuevos episodios de trombosis. Una vez controlado este último, se administran nuevos medicamentos y se monitorea el estado de salud del paciente para prevenir nuevos episodios.

Las mujeres con este síndrome que pretenden quedar embarazadas requieren un estrecho seguimiento durante el período gestacional, que implica análisis de sangre periódicos, uso de medicamentos especiales y ecografías con más frecuencia de lo normal para controlar la salud del feto y de la madre, con el fin de evitar el aborto.

Esta enfermedad se incluye en la lista de patologías tratadas con sangre extraída del cordón umbilical tan pronto como nace el feto. Aunque esta técnica es nueva, ya ha mostrado resultados positivos para personas con este síndrome.

Este síndrome generalmente surge de una combinación de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática. El primero consiste en una condición en la que los eritrocitos, responsables de transportar oxígeno y dióxido de carbono, se destruyen a través de un proceso autoinmune. La púrpura trombocitopénica idiopática es una afección en la que las plaquetas son destruidas por un proceso autoinmune.

Fuentes:
http://saude.culturamix.com/doencas/sindrome-de-evans
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADEvans_ndrome
http://www.tuasaude.com/tratamento-para-sindrome-de-evans/
http://www.fmrp.usp.br/revista/1998/vol31n2/sindrome_anticorpo_antifosfolipide.pdf

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