Written by LA Síndrome de Goodpasture, también llamado Enfermedad de Goodpasture y enfermedad anti-membrana basal glomerular, es una patología mediada por el sistema inmunológico que conduce a una glomerulonefritis progresiva y hemorragia pulmonar.
Fue descrito por primera vez en 1919 por Goodpasture, quien le dio el nombre de síndrome pulmón-riñón, recibiendo su nombre actual en 1958, por Stanton y Tange.
Se sabe que el propio cuerpo crea anticuerpos contra las células sanas de los riñones y los pulmones, pero aún no se ha dilucidado el mecanismo que desencadena este proceso.
Este síndrome es más común en la población blanca, especialmente en el grupo de edad de 30 a 60 años. La mayoría de los pacientes tiene glomerulonefritis de progresión rápida asociada con hemorragia alveolar y se puede observar insuficiencia renal en 30 a 40% de los casos, caracterizada por hematuria, proteinuria leve a moderada o incluso insuficiencia renal aguda. La afectación pulmonar es más frecuente en varones jóvenes, con cuadro clínico de disnea y tos, con o sin hemoptisis.
El diagnóstico se puede realizar mediante radioinmunoensayo y esta prueba detecta anticuerpos circulantes en más del 90% de los pacientes. Si esto no es posible, los anticuerpos pueden detectarse en el 60 al 80% de los casos mediante inmunofluorescencia indirecta. El examen de elección para el diagnóstico de esta enfermedad es el histopatológico, en el que se toma una muestra de riñón, lo que permite observar al microscopio anticuerpos anti-membrana basal glomerular.
Hasta el momento, no existe cura para esta enfermedad. Sin embargo, la aparición de nuevos anticuerpos anti-MBG se puede prevenir mediante fármacos inmunosupresores (como ciclofosfamida y dosis elevadas de prednisona).
También es posible eliminar los anticuerpos del cuerpo mediante el procedimiento de plasmaféresis. Mediante inmunoadsorción se filtra el plasma sanguíneo, reinfundiéndolo, ya libre de los anticuerpos en cuestión, lo que conlleva una mejora del estado general del paciente. Es de gran importancia destacar que durante este procedimiento se pierden todos los anticuerpos resultantes de las vacunas. La terapia dura de 8 a 12 meses y rara vez ocurren recaídas.
Mediante esta terapia se puede reducir la mortalidad del 90% al 20% actual. Sin embargo, puede causar problemas a algunos pacientes, provocando una producción exacerbada de anticuerpos, denominada efecto rebote.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADGoodpasture_ndrome
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0104-42302004000100027&script=sci_arttext
http://www.tuasaude.com/sindrome-de-goodpasture/
http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_04/cap_039.html#section_6
http://www.digimed.ufc.br/wiki/index.php/S%C3%ADndrome_de_Goodpasture
