Written by LA síndrome de la cimitarra, también conocido como síndrome venolobular pulmonar, consiste en una rara enfermedad resultante de la presencia de una vena anómala responsable de drenar algunos o todos los lóbulos del pulmón derecho.
La primera descripción de esta patología la realizaron Cooper y Chassinat, en 1836, y el primer tratamiento quirúrgico de la misma no fue descrito hasta 1956, por Kirling y colaboradores.
Este síndrome representa aproximadamente el 3% de los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo y se observa en el 0,4% al 0,7% de las autopsias en adultos, predominantemente en mujeres.
La vena anómala se asemeja a una espada turca llamada cimitarra, de ahí el nombre del síndrome. Esta vena suele drenar hacia la vena cava inferior. Sin embargo, existen otros posibles puntos de drenaje que son la vena porta, la aurícula derecha y las venas hepáticas.
Esta anomalía suele aparecer acompañada de hipoplasia pulmonar derecha, anomalías del árbol bronquial, dextrocardia, irrigación arterial sistémica al pulmón derecho con origen en la aorta o arterias braquiales. Simultáneamente, existen anomalías cardíacas congénitas en parte de los casos, tales como: defecto del septo ventricular y / o auricular, conducto arterial permeable, coartación de la aorta y tetralogía de Fallot.
Otras malformaciones que pueden estar relacionadas con el síndrome de la cimitarra son la entrada del hemidiafragma derecho, anomalías vertebrales, hipospadias, doble uréter y duplicación uretral.
El síndrome puede presentarse en dos formas clínicas:
- Forma infantil: caracterizada por una gran derivación entre las arterias que irriga la parte inferior del pulmón derecho. Suele asociarse a hipertensión pulmonar, con mal pronóstico.
- Forma adulta: caracterizada por un cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior. Tienen una excelente esperanza de vida y no desarrollan hipertensión pulmonar.
Los síntomas pueden incluir disnea, cianosis, fatiga, neumonía copiosa e incluso insuficiencia cardíaca congestiva.
El diagnóstico se realiza mediante exámenes por imágenes, como radiografía de tórax, angiografía por tomografía computarizada y angiorresonancia. Los exámenes muestran una imagen similar a un sable turco (cimitarra), que es, de hecho, un gran vaso venoso.
Para el tratamiento de esta patología, la cirugía está indicada en casos de pacientes con derivación DE (de izquierda a derecha) superior al 50%, infecciones pulmonares recurrentes, hemoptisis, malformaciones cardíacas y síndrome de cimitarra infantil sintomático.
Fuentes:
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/2000_26_6_8_portugues.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_la_cimitarra
