Síndrome de la persona rígida: causas, síntomas y tratamientos

LA síndrome de la persona rígida, también llamado Síndrome de Moersch-Woltmann, o incluso el síndrome del hombre rígido, se define como una condición caracterizada por espasmos persistentes, que cubren varios músculos diferentes, especialmente los de las extremidades inferiores y el tronco.

Esta condición suele aparecer entre los 40 y 60 años de edad, presentándose inicialmente como espasmos intermitentes que evolucionan, volviéndose continuos.

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Se cree que este trastorno es el resultado de la presencia de anticuerpos circulantes contra la enzima descarboxilasa del ácido glutámico (DAG), una enzima que limita la velocidad de síntesis del neurotransmisor inhibidor gamma-amino-butírico (GABA).

Las manifestaciones clínicas de este síndrome aparecen de manera insidiosa en los músculos axiales, con pacientes que mantienen una postura extremadamente erguida, con rigidez muscular y dolor de espalda. Los problemas para dormir son comunes, ya que los espasmos terminan por despertar al paciente. En las etapas finales del trastorno, los músculos de las extremidades inferiores se ven afectados y el paciente tiende a moverse más lentamente, mostrando fuertes espasmos. Los espasmos pueden afectar la cara y la laringe, dificultando la deglución y el habla. En estos pacientes también se puede encontrar lordosis acentuada, así como depresión. Al final de esta enfermedad, el paciente tiene una gran dificultad para realizar sus actividades diarias, además de frecuentes fracturas óseas y lesiones musculares.

Se ha observado que el estrés emocional puede provocar espasmos. Además de estos últimos, los estímulos ambientales, como los movimientos voluntarios o pasivos y la estimulación auditiva, también pueden desencadenar espasmos.

El tratamiento es paliativo e incluye el uso de relajantes musculares (como las benzodiazepinas) que mejoran la acción del GABA. A medida que avanza el trastorno, este tratamiento pierde su eficacia.

Algunos profesionales en el campo recomiendan tratamientos inmunosupresores, plasmaféresis o administración de inmunoglobulinas intravenosas. El uso del anticuerpo monoclonal rituximab mostró una remisión duradera. En otro caso, se observó una mejoría con el uso de propofol. Otra forma importante de tratamiento es la fisioterapia, que puede ayudar considerablemente a minimizar los espasmos musculares.

Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Stiff_person_syndrome
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2010000400036

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