Síndrome de Legg-Calvé-Perthes: causas, síntomas y tratamientos

LA Síndrome de Legg-Calvé-Perthes, también conocido como Enfermedad de Perthes, consiste en un trastorno degenerativo, que afecta a las articulaciones de la cadera, caracterizado por necrosis de la cabeza del fémur.

Tiene una incidencia de 15 por cada 100.000 personas, siendo más común en hombres y rara vez se observa en personas de ascendencia africana y china. Se observa comúnmente en niños de entre 3 y 12 años de edad y es poco común en adultos. Además de los humanos, también se ha descrito en otras especies de mamíferos, como los perros pequeños.

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Esta condición fue descrita por primera vez por Waldenström, en 1909; sin embargo, atribuyéndolo a la tuberculosis. En 1910, Arthur Legg, en Estados Unidos, Jacques Calvé, en Francia y George Perthes, en Alemania, señalaron esta necrosis como una entidad única e idiopática.

Hasta el momento, no se ha dilucidado la causa de la necrosis de la cabeza femoral. Sin embargo, algunos expertos creen que esta condición puede ser causada por traumatismos, inflamación, cambios endocrinos, nutrición inadecuada y factores genéticos. La teoría más aceptada es la deficiencia de irrigación arterial de la epífisis.

La manifestación clínica más característica de este trastorno es la cojera, en algunos casos acompañada de dolor y limitación de los movimientos de la cadera, asociada a contractura muscular. En algunos casos, puede haber solo un dolor indefinido en el muslo y la rodilla. La afección puede progresar a atrofia del muslo y la pantorrilla y, posteriormente, puede haber una disminución en la longitud del miembro inferior afectado, debido al aplanamiento de la cabeza femoral, la fusión del cartílago de crecimiento ubicado en la epífisis ósea y la ausencia de estimulación para el crecimiento, resultante del reposo del miembro afectado.

La evolución de este síndrome se divide en cuatro etapas diferenciadas, que son:

  • Condensación: se produce necrosis en una parte de la cabeza del fémur y se detiene el crecimiento óseo.
  • Fragmentación: en esta etapa se produce la reabsorción y fragmentación del hueso necrótico.
  • Reosificación: se revasculariza la cabeza femoral y, en consecuencia, se produce masa ósea.
  • Remodelación: cuando hay un nuevo crecimiento de la cabeza del fémur y el acetábulo.

El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico que presenta el paciente, siendo confirmado mediante radiografías y resonancia magnética.

El tratamiento tiene como objetivo prevenir la deformación de la cabeza del fémur y el acetábulo, así como intervenir en el trastorno del crecimiento y prevenir la instalación de artropatía degenerativa.

Este trastorno se resuelve espontáneamente. Así, el tratamiento de elección es conservador, basado en reposo en cama con tracción cutánea para aliviar el dolor, reducir la sinovitis y ganar abducción para mejorar la centralización de la cadera. Sin embargo, es importante mantener la movilidad mediante fisioterapia, hidroterapia o natación. Cuando existe riesgo de incongruencia articular futura, se debe optar por la cirugía, que debe tener como objetivo centralizar la cabeza femoral en el acetábulo.

Fuentes:
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/traumato/doenca_legg/doenca_legg.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Legg-Calv%C3%A9-Perthes
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0102-36162011000100001&script=sci_arttext

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