Síndrome de Lennox-Gastaut –

LA Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido solo como Síndrome de Lennox, es una forma grave de epilepsia generalizada, a menudo acompañada de retraso en el desarrollo y cambios psicológicos y de comportamiento, que surge especialmente durante la infancia, con mayor frecuencia entre el segundo y el sexto año de vida, rara vez después de los diez años y, excepcionalmente, en la edad adulta.

Se estima que aproximadamente el 5% de los niños epilépticos tienen este síndrome, siendo más común en hombres que en mujeres. Si bien algunos portadores de esta patología parecen ser perfectamente normales antes del inicio de las convulsiones, otros ya demuestran alguna forma de epilepsia, como el síndrome de West, observado en alrededor del 20% de los pacientes con síndrome de LGS, con grandes similitudes entre ambos, hecho que sugiere una conexión entre estos síndromes.

Entre las manifestaciones clínicas del LGS, las más típicas son las numerosas convulsiones diarias, siendo los tipos de crisis más frecuentes: las crisis tónicas, que suelen ser nocturnas (90%), seguidas de las crisis mioclónicas, que suelen ocurrir cuando el individuo realiza un esfuerzo excesivo. . También son frecuentes otras convulsiones, como las atónicas, ausentes atípicas, complejas, focalizadas y tónico-clónicas parciales.

La pérdida de conciencia (ausencia) provocada por este síndrome es breve, de unos 5 segundos, con un comienzo y un final paulatinos. El niño no suele perder el conocimiento por completo durante una crisis e incluso puede responder preguntas.

Normalmente, las crisis de ausencia van acompañadas de automatismos, como por ejemplo, caminar, movimientos de deglución, entre otros; por fenómenos vegetativos, como la salivación y el riego; o por cambios en el tono muscular. En el último caso, puede ocurrir una atonía completa limitada a la región cefálica.

En aproximadamente el 50% de los casos, los pacientes demuestran una asociación de diferentes tipos de crisis. En cuanto a la frecuencia de las crisis, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen más de una crisis al día. Constantemente, las crisis tónicas o las ausencias se repiten durante horas o incluso días, adoptando así las características de un estado de maldad.

Comúnmente, el diagnóstico o sospecha de este síndrome es una probabilidad y no una certeza. Esto se debe a que las diversas presentaciones del síndrome de Lennox-Gastaut se confunden fácilmente con otras patologías. El diagnóstico se hace más fácil cuando ocurren ataques epilépticos frecuentes y diversos, presentando el patrón clásico en el electroencefalograma.

Una anamnesis detallada muestra retraso en el desarrollo y problemas cognitivos en niños con LGS. También es muy importante excluir las lesiones cerebrales orgánicas o estructurales, logradas mediante pruebas de imagen, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada.

Las convulsiones provocadas por este síndrome suelen ser resistentes a los tratamientos; sin embargo, esto no significa que el tratamiento no sea útil. Entre las opciones se encuentran el uso de anticonvulsivos, anestésicos, esteroides, entre otros fármacos. Aunque ningún estudio científico ha demostrado que algún fármaco pueda ser realmente eficaz en el tratamiento del LGS, el uso de nitrazepam y diazepam ha mostrado resultados positivos, tanto en las crisis epilépticas como en los cambios electroencefalográficos.

El pronóstico a largo plazo aún se desconoce. Dado que el cuadro clínico de este síndrome aún no se ha observado en ningún adulto, se cree que los síntomas desaparecen gradualmente con el paso de los años para ser intercambiados por otras manifestaciones clínicas.

Fuentes:
http://www.drpaulosilveira.med.br/visualizar.php?idt=1628516
http://www.ninds.nih.gov/disorders/lennoxgastautsyndrome/lennoxgastautsyndrome.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Lennox%E2%80%93Gastaut_syndrome