LA Síndrome de Parry-Romberg, también llamado atrofia hemifacial progresiva, consiste en una rara condición en la que se produce una degeneración progresiva y un encogimiento de los tejidos ubicados debajo de la piel de la cara, incluidos, en muchos casos, los huesos.
Por lo general, afecta solo un lado de la cara; sin embargo, puede extenderse a otras regiones del cuerpo. Aunque aún no se conoce su etiología real, se cree que es una enfermedad autoinmune y puede ser una variante de la esclerodermia localizada.
Se estima que este trastorno afecta a 1 de cada 700.000 personas. Suele iniciarse entre los 5 y los 15 años, con mayor prevalencia en el sexo femenino. Fue descrito por primera vez en 1825 por Parry y, más tarde, en 1846, por Romberg.
Las manifestaciones clínicas son diversas, incluyendo alteraciones cutáneas y del tejido conectivo, neurológicas, ocular y de la cavidad oral.
Los cambios faciales suelen aparecer como una mancha circunscrita en la región frontal del cuero cabelludo, que suele conducir a la caída de capilares en el sitio, además de la aparición de una cicatriz lineal en depresión, conocida como “golpe de sable”, porque se asemeja a un sable herida. En consecuencia, esta lesión se propaga, dando lugar a la atrofia de la piel y sus inserciones, junto con las estructuras ubicadas debajo de ella, como el tejido conectivo y / o los músculos del lado afectado. Como resultado, se observa, en la mayoría de los casos, desviación de la boca y la nariz hacia el lado de la cara que ha sido golpeado.
Ocasionalmente, puede haber afectación de la comisura labial, la nariz, el hueso de la mandíbula superior, alrededor de los ojos, la frente, la oreja y / o la región cervical. Puede haber afectación ipsilateral o contralateral de otras regiones del cuerpo, como el tronco, los brazos y las piernas.
Aproximadamente el 45% de los pacientes con este trastorno tienen síntomas neurológicos, como neuralgia del trigémino y / o migraña. Además, un porcentaje menor de estos pacientes, alrededor del 10%, presenta alteraciones motoras, como espasmos musculares en el lado contralateral del lado afectado de la cara.
La manifestación clínica ocular más común es la enoftalmia. Sin embargo, también puede haber ptosis palpebral, miosis, enrojecimiento de la conjuntiva y anhidrosis facial en el lado afectado. En algunos casos también pueden presentarse oftalmoplejía, estrabismo, uveítis y heterocromía del iris.
También es común observar cambios en la mucosa oral, lengua y dientes, como retraso en la erupción de los dientes, exposición de la raíz, dificultad o incapacidad para abrir la boca con normalidad. También pueden presentarse problemas en la articulación temporomandibular.
El diagnóstico se puede llegar a través de la historia clínica y el estado que presenta el paciente. Pacientes que presenten síntomas neurológicos, lo más indicado es la realización de una resonancia magnética.
El tratamiento puede ser farmacológico o quirúrgico. En el primero se utilizan fármacos inmunosupresores, como corticoides, azatioprina, ciclofosfamida y metotrexano. En el segundo tipo, se pueden realizar cirugías reconstructivas en la cara.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Parry%E2%80%93Romberg_syndrome
http://www.cro-pe.org.br/revista/v10n4-SUPLEMENTO/18.pdf
http://www.ninds.nih.gov/disorders/parry_romberg/parry_romberg.htm
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