Written by LA Síndrome de Prune-Belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barret, o incluso síndrome de abdomen de chirivía, es una uropatía fetal, de etiología aún por dilucidar, caracterizada por una tríada de anomalías congénitas, que incluye: ausencia o deficiencia de la musculatura abdominal; sin desarrollo testicular; expansión anormal de la vejiga en asociación con problemas del tracto urinario superior.
Se estima que afecta a 1 de cada 35.000 a 50.000 nacidos vivos, con una proporción masiva de casos (95%) en varones. Sin embargo, las mujeres también pueden nacer con este síndrome, manifestando anomalías en los genitales externos. Es común que las personas con este trastorno mueran mientras aún se encuentran en el útero de la madre, o incluso unos meses después del nacimiento.
Aunque aún no se ha aclarado la etiología, existen dos hipótesis:
- Defecto en el desarrollo del mesodermo primario, que ocurre entre la sexta y la décima semana de gestación, interrumpiendo el desarrollo de la lámina del mesodermo lateral, dificultando la aparición de la pared abdominal y tracto genitourinario;
- Obstrucción del tracto urinario durante el desarrollo fetal, que conduce al retorno de la orina y la consiguiente expansión de la vejiga. Una hipoplasia o displasia prostática puede ser la responsable de esta distensión de la vejiga y del tracto urinario superior, estirando los músculos de la pared abdominal, dañando estos músculos.
Las manifestaciones clínicas encontradas en este síndrome incluyen:
- Abdomen arrugado, parecido a una ciruela pasa;
- Presencia de masa abdominal en reposo sobre los huesos púbicos, consecuencia de la distensión de la vejiga;
- Evidencia clara en la palpación abdominal de los órganos del tracto.
