Written by LA Síndrome de Sézary Consiste en un tipo de linfoma cutáneo de células T, que forma parte de un gran grupo de trastornos conocidos como linfomas no Hodgkin.
En este trastorno, los linfocitos T degenerados están involucrados no solo de la piel, sino también de la sangre y los ganglios linfáticos.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Picazón intensa;
- Descamación de la piel;
- Perdida de cabello;
- Fiebre;
- Perdida de peso;
- Malformación de las uñas;
- Linfadenopatía;
- Linfocitos T atípicos en circulación periférica;
- Ectropión;
- Hepatoesplenomegalia.
Este síndrome se sospecha en casos de lesiones cutáneas persistentes, que no cicatrizan con el tratamiento habitual. Los análisis de sangre muestran cambios en la tasa de linfocitos sanguíneos, que comúnmente se relaciona con el linfoma cutáneo de células T. Por último, una biopsia de piel puede ser útil para descartar otras causas.
El tratamiento varía según la gravedad del trastorno y puede incluir quimioterapia, radioterapia, fotoquimioterapia y el uso de retinoides. Sin embargo, ninguna forma de tratamiento ha mostrado grandes beneficios.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%A9zary’s_disease
http://blogs.estadao.com.br/ciencia-diaria/cientistas-alemaes-descobrem-causa-da-sindrome-de-sezary-ate-entao-inexpplicavel/
http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7629/Sezary_syndrome.aspx
