Written by LA Síndrome de Susac, también conocida como encefalopatía retinococleocerebral, es una enfermedad autoinmune caracterizada por encefalopatía, oclusiones arteriales de la retina e hipoacusia.
Este síndrome fue nombrado por el médico estadounidense John Susac, quien describió por primera vez esta patología en 1979.
El síndrome en cuestión es una condición obstructiva que resulta en infartos de la cóclea, retina y cerebro, afectando, en la mayoría de los casos, a mujeres jóvenes, de 20 a 40 años. Sin embargo, también afecta a los hombres, en la proporción de 3: 1 (mujer: hombre).
El cuadro clínico de este síndrome se caracteriza por una tríada compuesta por encefalopatía, retinopatía y sordera neurosensorial. Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen dolor de cabeza, seguido comúnmente por cambios cognitivos, trastornos psiquiátricos y varios signos neurológicos, como hiperreflexia, respuesta plantar extensa, inestabilidad de la marcha, disartria, dismetría, parálisis de pares craneales, hemiparesia, cambios de sensibilidad, convulsiones, incontinencia urinaria y mioclonías. En el 25% de los pacientes, la primera crisis va precedida de cambios mentales y de personalidad. Las manifestaciones oftalmológicas incluyen obstrucciones múltiples y bilaterales de ramas de la arteria central de la retina, que pueden causar deterioro visual al llegar a la región posterior, pero que pueden no causar síntomas cuando afectan la periferia retiniana. La hipoacusia suele ser aguda, bilateral y asimétrica. Los síntomas relacionados con la afectación de la cóclea incluyen vértigo, marcha inestable, acúfenos, náuseas y vómitos.
El examen de elección para diagnosticar este síndrome es la resonancia magnética, que muestra lesiones multifocales supratentoriales, así como lesiones del cuerpo calloso. Aunque este síndrome comúnmente involucra la sustancia blanca del cerebro, algunos pacientes también pueden tener lesiones profundas en las estructuras de la sustancia gris. También es importante realizar una evaluación oftálmica y otorrinolaringológica.
El tratamiento de este síndrome es controvertido. Hasta ahora, ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz. Algunos profesionales en la materia recomiendan el uso de antiagregantes plaquetarios y / o anticoagulantes en asociación con nimodipino como tratamiento de primera línea. Como segunda opción, existen altas dosis de corticoides, seguidas de ciclofosfamida o inmunoglobulina intravenosa.
Fuentes:
http://esclerosemultipla.wordpress.com/2006/06/27/sindrome-de-susac/
http://www.scielo.br/pdf/anp/v58n4/3413.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Susac’s_syndrome
http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7713/Susac_syndrome.aspx
