LA Síndrome de Swyer-James-MacLeod, también conocido como síndrome de pulmón hiperlúcido unilateral, es un trastorno poco común relacionado con la bronquitis y la broncolitis obliterante.
Fue descrito por primera vez por Swyer y James, en 1953, en un niño de 6 años y se caracteriza por hipoplasia y / o agenesia de las arterias pulmonares, lo que resulta en hipoperfusión de las arterias pulmonares.
Aunque la patogenia no se ha dilucidado por completo, se cree que una infección respiratoria precede (en la infancia o la adolescencia) a la aparición de este síndrome.
Las manifestaciones clínicas varían. Algunos pacientes son asintomáticos; sin embargo, en aquellos que no tienen el síndrome, comienza con tos crónica productiva, disnea y hemoptisis. En parte de los casos, el paciente suele tener antecedentes de infecciones respiratorias durante la infancia, especialmente de etiología viral.
Durante el examen físico, el médico puede observar la presencia de ruidos respiratorios disminuidos, estertores y ronquidos en todo el pulmón afectado, hiperresonancia y un hemitórax que varía de normal a pequeño en el lado afectado. La prueba de función pulmonar indica obstrucción ventilatoria leve a moderada.
El diagnóstico suele establecerse en la infancia en pacientes sintomáticos. Sin embargo, cuando el paciente está asintomático, el diagnóstico suele ser tardío, cuando el paciente se somete a una radiografía de tórax por otros motivos. En estos casos se observa una radiolucidez pulmonar anormal localizada solo en un lado del pulmón (unilateral), con una reducción del patrón vascular, un tamaño normal o reducido del pulmón afectado.
La gammagrafía de perfusión ventilatoria tiene como objetivo encontrar la condición no diagnosticada en el pulmón contralateral, además de contribuir al diagnóstico diferencial. Otra opción, considerada más sensible que la radiografía y la gammagrafía, es la tomografía computarizada. Este último es más eficaz para mostrar regiones pulmonares hiperluminosas y superiores al señalar su extensión y distribución.
El tratamiento de este síndrome es conservador, en base a los síntomas que presenta el paciente. Se ha sugerido el uso de antibióticos, pero generalmente se reserva para episodios de neumonía bacteriana aguda. La resección quirúrgica de las partes pulmonares afectadas está indicada para pacientes con bronquiectasias localizadas, en las que los síntomas conducen a un deterioro de sus actividades diarias.
Fuentes:
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADSwyer-James-McGLeod
http://emedicine.medscape.com/article/361906-overview
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/1999_25_1_10_portugues.pdf
http://jmedicalcasereports.com/content/5/1/2
