Written by LA síndrome hipereosinofílico se refiere a un trastorno raro, caracterizado por el aumento persistente, durante más de 6 meses, de eosinófilos en el torrente sanguíneo (≥ 1500 eosinófilos / mm3), que normalmente oscila entre el 30 y el 70% del recuento total de leucocitos, sin causa aparente.
Clínicamente, la piel es el órgano más comprometido, presentando dermatografía, angioedema y exantema. Sin embargo, también puede comprometer el corazón, más específicamente el endocardio; sistema nervioso, tanto central como periférico, que conduce a ataxia, cambios cognitivos y de comportamiento, espasticidad, polineuropatía periférica e infartos cerebrales resultantes de tromboembolismo y cambios hematológicos. En el sistema respiratorio, más específicamente en los pulmones, se presenta con enfermedades pulmonares eosinofílicas.
Hay dos formas de síndrome hipereosinofílico, que son:
- Mieloproliferativo: trastorno hematológico que integra el grupo de las leucemias, presentando displasia mielográfica, hepatoesplenomegalia y niveles elevados de vitamina B12. Además, como complicación de la afección, las personas con esta forma del síndrome suelen tener fibrosis endomiocárdica. Todo apunta a que también intervienen los mastocitos, sobre todo en los casos de reacciones fibróticas. Las pruebas de laboratorio muestran niveles elevados de triptasa en asociación con complicaciones cardíacas.
- Linfocitico: resulta de una proliferación de células Th2 con producción exacerbada de citocinas (IL-3, GM-CSF y, en particular, IL-5). Los órganos más afectados en esta variante son aquellos a los que generalmente se dirigen los eosinófilos, como las superficies mucosas de los tractos respiratorio, gastrointestinal y cutáneo. En esta variante, el nivel de IgE suele aumentar. El pronóstico a corto plazo es mejor en esta variante, ya que no hay afectación cardíaca; sin embargo, a largo plazo, la afección puede evolucionar a una malignidad (linfoma).
El diagnóstico se basa en los criterios establecidos por Chuside y colaboradores e incluye: eosinofilia persistente (≥ 1500 eosinófilos / mm3) durante al menos 6 meses, en asociación con signos relacionados con la eosinofilia; compromiso de al menos un órgano debido a eosinofilia; y falta de una causa conocida para el aumento de los niveles de eosinófilos, como el uso de fármacos, la presencia de parásitos, malignidad, vasculitis o eosinofilia pulmonar.
El tratamiento implica el uso de corticosteroides, así como otros fármacos, como anti-IL-5.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/
http://files.bvs.br/upload/S/
http: //www.medicinageriatrica.
