LA Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, también llamado síndrome de Lambert-Eaton, consiste en un trastorno caracterizado por un cuadro clínico similar al de la miastenia gravis, en el que se ven afectadas las uniones neuromusculares.
Este trastorno fue descrito por primera vez por Eaton, Lambert y Rooke, en el año 1956. Afecta con mayor frecuencia a los adultos, especialmente a los hombres (5: 1). Se observa con mayor frecuencia en asociación con el cáncer de pulmón del tipo celda de avena.
Su causa es la liberación anormal de acetilcolina (neurotransmisor) en la hendidura sináptica. En este trastorno, se encuentran anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje de la terminal presináptica, lo que conduce a disfunciones en la transmisión del impulso nervioso.
Cuando hay tumores del tipo celda de avena, se cree que existen determinantes antigénicos similares en la superficie del tumor y en la terminal presináptica, lo que conduce a una respuesta automática contra la neoplasia.
La principal manifestación clínica es la debilidad progresiva, que afecta los músculos proximales de los miembros inferiores y la pelvis. A medida que avanza el cuadro, el paciente presenta debilidad en la cintura escapular, lo que puede resultar en un deterioro de la musculatura craneobulbar, aunque la presencia de ptosis palpebral, diplopía y disfagia es infrecuente.
También pueden presentarse manifestaciones que indican deterioro del sistema nervioso autónomo, como estreñimiento, retención urinaria, sequedad de boca e impotencia sexual. Rara vez puede haber hipotensión postural.
El diagnóstico se alcanza a través de la asociación de antecedentes, estado clínico y examen físico, que involucra electromiografía. Además, la búsqueda de anticuerpos anti-canales de calcio, que tiene una especificidad del 92%.
El tratamiento en casos ligados a neoplasias resulta en una mejora de las manifestaciones neurológicas. En caso de que no se observe la neoplasia en el establecimiento del diagnóstico, los exámenes para el diagnóstico de las mismas deben repetirse a intervalos regulares (3 a 6 meses).
Los síntomas neurológicos se pueden tratar con medicamentos que ayudan a liberar acetilcolina en la hendidura sináptica, como la 3,4-diaminopiridina. En los casos más graves, la prednisona se puede utilizar sola o en combinación con azatioprina, plasmaféresis o inmunoglobulina.
Debe evitarse el uso de fármacos que alteren la transmisión neuromuscular, como aminoglucósidos, procainamida, quinidina, propanolol, bloqueantes de los canales de calcio y contrastes yodados.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_miast%C3%AAnica_de_Lambert-Eaton
http://www.medcenter.com/medscape/content.aspx?id=497&langType=1046
http://www.linharara.pt/index.php?option=com_content&view=article&id=70&Itemid=31
