Written by El término síndrome mielodisplásico (SMD) comprende un grupo de enfermedades hematopoyéticas de etiología clonal de la médula ósea, que tiene como característica una producción insuficiente de células sanguíneas sanas, en las que pueden estar implicadas las tres líneas celulares de la médula ósea (serie blanca, serie roja y serie plaquetaria). ). Existe una gran posibilidad de que se convierta en leucemia mieloide aguda.
Debido a sus diversas formas, la incidencia anual de SMD no se conoce en Brasil. En los Estados Unidos, la incidencia de SMD se encuentra entre 10,000 y 20,000 casos por año, lo que representa alrededor de 40 a 80 casos por 1 millón de habitantes. La presencia de este síndrome aumenta con la edad, predominantemente en varones, y rara vez afecta a los niños.
Las personas que están expuestas a los hidrocarburos en su lugar de trabajo tienen más probabilidades de desarrollar MDS en comparación con el resto de la población. Otras patologías hematológicas también están ligadas al riesgo de desarrollar este síndrome, como es el caso de la Anemia de Fanconi, el síndrome de Shwachmann-Diamond y el síndrome de Diamond-Blackfan. El uso de algunos medicamentos que pueden alterar el ADN, como los que se utilizan para tratar linfomas, mieloma y otros tipos de neoplasias (mama y ovario, por ejemplo), aumenta las posibilidades de desarrollar una enfermedad mielodisplásica.
Entre los signos clínicos que presentan los pacientes con SMD se observan: neutropenia; anemia; trombocitopenia; presencia de gránulos anormales en las células sanguíneas; núcleo con forma y tamaño alterados; anomalías cromosómicas. Entre los síntomas se encuentran: fatiga crónica; dolor de pecho debido a la anemia; mayor susceptibilidad a las infecciones, como resultado de la neutropenia; predisposición al sangrado, que se origina en trombocitopenia.
La primera clasificación de esta enfermedad fue realizada por un grupo de hematólogos en 1976. Esta clasificación involucró cinco subtipos y se basó en el número de blastos observados en la médula ósea y en la sangre periférica; el número de líneas afectadas; y algunas características especiales. En 1999, la OMS (Organización Mundial de la Salud) propuso otra clasificación, que abarca seis subtipos, que es la que se utiliza actualmente:
- Anemia refractaria (AR);
- Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA);
- Citopenia refractaria con displasia de varias cepas (CRDM);
- Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB);
- Síndrome mielodisplásico asociado con deleción de cr (5q) (Sínd. 5q–);
- Síndrome mielodisplásico inclasificable (MDS).
El diagnóstico incluye historia clínica, exploración física, hemograma y estudio de médula ósea (citología, citoquímica e histología), llegando así al subtipo de SMD. Los datos clínicos y de laboratorio deben analizarse juntos.
El tratamiento del SMD tiene como objetivo controlar las complicaciones, como infecciones, anemia y hemorragia. En la actualidad el trasplante de médula ósea se ha utilizado ampliamente, con el objetivo de eliminar los clones totipotentes anómalos que tiene el paciente y administrar clones normales de un donante compatible. En los casos de progresión a leucemia, está indicada la quimioterapia y, por lo general, la respuesta a este tratamiento es menor que en pacientes que no tuvieron leucemia precedida de SMD.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_mielodispl%C3%A1sica
http://www.msdonline.com.br/pacientes/sua_saude/paginas/sindrome_mielodisplasica.aspx
http://www.abrale.org.br/apoio_paciente/publicacoes/manuais/sindrome_mielodisplasica.pdf
http://anatpat.unicamp.br/tasmds.html
http://www.apcl.pt/PresentationLayer/ctexto_01.aspx?ctextoid=114&ctlocalid=9
