Written by LA ectopia cordis (palabra del latín: “fuera lejos«+»corazón”) Consiste en una malformación congénita, en la que el corazón está total o parcialmente fuera del tórax. Aunque en la mayoría de los casos de ectopia cordis el corazón sobresale a través de una división del hueso del esternón, también se puede encontrar en otras partes del cuerpo.
Se estima que ocurre en 8 de cada 1 millón de nacimientos. Por lo general, se clasifica según la ubicación ectópica del corazón, que incluye:
- Región cervical;
- Región torácica;
- Región toracoabdominal;
- Región abdominal.
Esta malformación resulta de una falla en la maduración de la línea media del mesodermo y la formación de la pared ventral del cuerpo durante el desarrollo embrionario. Los defectos en la formación de la pared ventral del cuerpo dejan al corazón desprotegido por el pericardio o el esternón.
Los defectos más comunes relacionados con la ectopia cordis involucran:
El pronóstico depende de tres factores, que son:
- Ubicación del defecto;
- Amplitud del desplazamiento cardíaco;
- Presencia o no de defectos intracardiacos.
Por lo general, conduce a la muerte poco después del nacimiento. Se han desarrollado nuevas formas de tratamiento; sin embargo, la tasa de mortalidad sigue siendo alta.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Ectopia_cordis
http://www.marloscoelho.com.br/conteudo.php?acao=deformidade&area=deformidade_deformidadesexternais&idioma=1
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-76382007000200015