Written by LA Enfermedad de Erdheim-Chester, también llamado síndrome de Erdheim-Chester o histiocitosis esclerosante poliostótica, es una forma rara de histiocitosis de células distintas de Langerhans que se caracteriza por la multiplicación anormal de un tipo de glóbulo blanco llamado histiocito (macrófago tisular).
Esta patología, que fue descrita por primera vez en 1930 por Jakob Erdheim y William Chester, tiene una etiología aún desconocida y afecta típicamente a personas mayores de 50 años.
Las manifestaciones clínicas son diversas e incluyen:
- Gastroenteritis;
- Fiebre;
- Perdida de peso;
- Dolor en los huesos, especialmente en las extremidades inferiores;
- Heces con sangre;
- Problemas de riñon;
- Xantomas palpebrales exoftalmos;
- Diabetes insípida;
- Disnea;
- Fibrosis retroperitoneal;
- Problemas neurológicos como la ataxia.
Al tratarse de una patología poco frecuente, es de difícil diagnóstico, que se basa en los síntomas, junto con los exámenes radiológicos y la histopatología.
No existe consenso sobre el tratamiento de la enfermedad de Erdheim-Chester. Sin embargo, existen varias opciones, que incluyen:
Ninguna de las opciones de terapia ha demostrado ser efectiva hasta ahora. La mayoría de los pacientes mueren dentro de los dos o tres años posteriores al diagnóstico, debido a insuficiencia cardíaca congestiva, fibrosis pulmonar o insuficiencia renal.
Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Erdheim-Chester
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842009000400015
http://www.med.harvard.edu/JPNM/TF00_01/Oct3/WriteUp.html
